支气管肺前肠畸形是先天性隔离肺合并支气管和胃或食管之异常交通，是小儿罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上描述了一例独特的支气管肺前肠畸形。
新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和呼吸窘迫予以插管，发现声门上存在一个囊肿。出生后第3天，予以显微喉镜和气管镜进行检查，发现左侧声门上型大块囊肿。第9天复查显微喉镜和气管镜检查显示囊肿几乎完全消失，计划予以出院，1个月后返院进一步检查。
进一步检查发现左侧杓会厌皱襞大块囊肿。婴儿保留气管插管的情况下行计算机断层扫描显示肿块从舌骨水平向纵隔延伸。无法拔管。磁共振成像显示肿物从颈根部向纵隔延伸，侵犯大血管，使气管向右侧偏移（图1A）。肿瘤标志物均为阴性，决定行开胸切除术和冰冻切片。
图1：A：术前核磁共振表现；B：术中所见。
正中开胸行胸腺切除术。打开心包，解剖大血管和主动脉弓，打开心包后侧与主动脉的间隙。发现边缘清楚的实性粉红色的结构位于腔内由光滑的膜包绕。组织送冰冻切片提示为不正常的良性肺组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手术切口移动（图1B）。保留喉返神经。
图2：术后病理学表现。
肿物蒂附着在喉部甲状软骨下缘，予以横断切除。解剖左肺门旁间隙发现大块囊性结构，保存梨状窝粘膜的情况下解剖性去除。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理组织学检查证实该肿物与原始肺组织一致（图2）。附着到喉部的管状结构为支气管。
尽管该患者与之前描述的支气管肺前肠畸形存在相似之，但是并不完全符合之前的描述，有助于我们进一步了解该类疾病。
