病例挑战:发烧头痛合并休克昏迷患儿一例

2015-02-13 13:31 来源:丁香园 作者:陈威威
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一名12岁男孩在2013年12月突发呕吐、发烧及头痛一天,过去无相关病史。在检查中患儿发生了心动过速和心脏灌注不足。还出现了左眼睑下垂和左侧瞳孔无反应性扩大,其Glasgow 昏迷评分分数为8。

电解质及生化检查情况为:低钠血症(Na 129 mmol/L; 正常 135-145 mmol/L),钾正常,葡萄糖正常,白细胞增多,中性粒细胞增多,且CRP升高(305 mg/L; 正常<5 mg/L)。当地医院的诊断为感染性脑膜脑炎伴脑水肿,采取的措施包括:气管插管,静脉注射3%盐水,头孢曲松钠,阿昔洛韦及阿奇霉素。

头部CT显示典型的脑水肿(图)及鞍上池闭塞,海马钩回疝形成可能征象(未显示)。气管插管后患儿出现低血压,需要补液及正性肌力治疗。使用肾上腺素及去甲肾上腺素后患儿仍然处于休克状态。血浆及尿液渗透压正常,然而尿钠为138 mmol/L。在使用3%盐水及限制液体摄入后,患儿血浆钠浓度在几个小时后恢复了正常。

应对儿茶酚胺难治性休克医生们测试了随机皮质醇及人工合成 ACTH 刺激疗法。随机皮质醇剂量很低(<17 nmol/L;正常情况下上午9点为160-550 nmol/L),使用ACTH后皮质醇最高可达19 nmol/L。之后患儿出现了色素沉着过度,患儿父母补充在前几个月(当时还是冬天)患儿就开始出现皮肤颜色加深。

患儿有明显的家族性自身免疫疾病史,母亲患系统性红斑狼疮,父亲患甲状腺功能减退。使用氢化可的松代替治疗后,患儿症状改善迅速。在48小时内CT扫描显示脑水肿程度减轻(见图1),我们可以减少使用正性肌力药物。患儿无血液、脑脊液或尿液感染征象,但ACTH升高且抗肾上腺皮质抗体滴度阳性。

患儿瞳孔征象及意识水平在2天后出现明显改善。拔管后患儿意识功能迅速恢复正常,MRI示大脑正常,除了胼胝体有很小的异常征象。上眼睑下垂在6周内改善。进一步检查发现患儿有眼皮质激素缺乏,伴有血浆肾素升高及醛固酮降低,因此患儿开始服用9α-氟氢可的松治疗。

在2014年6月的一次随诊评估显示患儿在氢化可的松和9α-氟氢可的松治疗作用下表现良好。最终诊断为:原发性自身免疫性肾上腺功能不全,伴不明原因全身性感染导致的急性低钠血症和脑水肿。

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图1. Addison病脑部CT表现(A:CT脑部显示典型脑水肿、裂隙样脑室以及脑沟消失;B:48小时后重复扫描显示正常表现)

原发性肾上腺功能不全是一种少见但可能危及儿童生命的严重疾病。约50%的非先天性病例都是由自身免疫性疾病引起的。因此病症状较多且无特异性,因此诊断较为困难。在此病例中这名过去无疾病史的健康儿童出现发热及急性神经症状,炎症标志物升高,脓毒症及低钠血症,均提示细菌性脑膜脑炎伴中毒性休克和抗利尿激素异常分泌综合症(SIADH)。

尿钠大于20 mmol/L,此表现和SIADH及肾上腺功能不全相一致。伴有色素沉着症状的耐儿茶酚胺治疗性休克进一步提示肾上腺功能不全。48小时后脑脊液正常及CT扫描示神经系统快速恢复表明:急性低钠血症及肾上腺功能不全情况下的脑水肿是这些急性症状的原因。

Addison病脑水肿表现并不常见,但有研究显示其与神经系统的良好预后有关。其机制尚不清楚,但糖皮质激素缺乏可能引起水分排泄障碍和低钠血症,即使在中度低钠血症情况下,其仍可共同导致脑水肿的出现。经过合适的治疗后,脑水肿是可恢复的且和完全的恢复有关。患儿出现无法解释的脑水肿症状时都应考虑Addison病。

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编辑: 陈威威

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