一名 12 岁的女孩儿,其额顶处中央头皮存在大面积、不规则的脱发,体格检查提示,脱发区域散在不同长短头发,其间还存在结痂,余下头皮正常。该报道为纽约州立大学布法罗分校的 HELM 教授于 2012 年发表在 Cleveland Clinic Journal of Medicine(CCJM)杂志上的一则病例。
那么问题来了,你觉得这女孩儿最像什么疾病?
A: 斑秃
B:毛发扁平苔藓
C:盘状红斑狼疮
D:拔毛癖
E:毛囊退化综合症
正确答案是 D:拔毛癖。
拔毛癖 表现为强迫性的拔出自己的头发。若脱发区域呈现不规则的形状,脱发区域的头发长短不一,并有抓痕,则应该首先考虑拔毛癖。当毛囊缺乏毛干、出血、毛发出现畸形碎片,则需要考虑活检来进一步确诊。
图 A:不规则的脱发区域与结痂区;图 B:仔细检查可发现脱发区域里存在破碎的头发和抓痕
诊断线索
拔毛癖也许会表现出明显的脱发,脱发区域往往不规则,经常呈现锐角或扇形边界。脱发区域的典型特点是存在短且破碎的头发,是因为脱发区域新生的头发太短,很难抓住并拔掉。虽然脱发在头皮处最为明显,但其他地方也同样可以出现脱发,如眉毛和睫毛。
抑郁、焦虑和其他修饰行为如抓挠皮肤和咬指甲可能与拔毛症有关。家庭史也不可忽视,有时候拔毛癖是一种习得性行为,受到家庭成员的影响,也会产生强迫性拔毛行为。
此外,询问拔毛时的个体感受也非常重要,在产生拔毛行为的时候,有时会产生一种满足感。尽管拔毛癖导致的系统性并发症很少见,但是一些患者会吃掉拔掉的毛发,这些毛发也许会残留于胃襞内,最后形成毛粪石。
对于拔毛癖的诊断,通常基于对患者拔毛行为的问询。询问患者其拔毛习惯是否由于头发的感觉,还是可以使他们镇静下来,或者是其他什么原因。通常这些原因都足以确诊,不需要活检来进行确认。对脱发区域的活检可提示一些改变,如空毛囊、出血、真皮层毛干碎片化、退化毛囊数量增加。
左图:活检提示毛囊缺乏正常的毛干(白色箭头),取而代之的为含色素的头发碎片(苏木精和伊红染色,x10);右图:值得注意的是,毛囊缺乏毛干(黑色箭头),疏松组织区域存在炎症(右图左下方;苏木精和伊红染色,x10)
鉴别诊断
斑秃与退化期毛发数量增加有关,但斑秃的特点是在毛囊周围有淋巴细胞浸润。毛发扁平苔藓的活检特点是沿着真皮与毛囊连接处以及坏死角质细胞处呈现空泡化。
皮肤红斑狼疮的特点是基底膜增厚,表皮-真皮交界处有免疫复合物沉着,毛囊被角蛋白阻塞,沿着真皮与表皮的连接处呈现空泡化。
毛囊退化综合征的特点是内根鞘的过早脱屑,以及纤维束的增加。
关于拔毛癖的病理机制现在还不得而知,且预后差异较大。也许该病存在家族史,因其存在一定的遗传率,也可发生于外部应激事件之中。
治疗
幼儿常可进展为拔毛癖,但一般持续时间短暂,一般不需要正式干预,年龄稍微大点的儿童,心理治疗也许有益。
在关于治疗拔毛癖的药物试验中,与安慰剂相比,氯丙咪嗪疗效更为有效;某些患者也可以选择氟哌啶醇,因为已证实其益处。
尽管对儿童拔毛癖没有相关的大型随机临床试验,但是对于成年而言,乙酰半胱氨酸颇具治疗前景。对于一些特定的拔毛癖患者,运用多学科综合性的方法治疗则是最佳策略。