成人女性的卵巢囊肿非常常见,其诊断及处理已有规范,但发生于胎儿期的卵巢囊肿,尤其是复杂性卵巢囊肿的发现、诊断及其处理却有诸多问题。来自巴西的 Okumura 教授等人在最新一期的 JUM 杂志上报道了一例胎儿复杂性卵巢囊肿,并对其诊断及治疗情况进行了讨论。
患者,16 岁,G1P0,孕 33 周时因发现胎儿腹部肿块就诊。超声检查发现胎儿大小符合孕周,其左中腹部探及一大小约 5.3×5×3 cm 的囊实性肿块,以实性为主,周边部可见小的囊性成分。肿块实性部分内可见散在点状强回声钙化(图 1A),CDFI 示其内部及周边未见血流信号。此女性胎儿的泌尿系和胃肠道结构均显示正常,因此推测肿块来源于卵巢,考虑卵巢囊肿内出血或良性囊性畸胎瘤。孕 36 周超声复查显示肿块大小及形状无明显改变,因此良性囊性畸胎瘤可能性大。
孕 37 周时自然分娩一 2940 g 女婴,新生儿无任何症状。出生后超声检查证实腹内存在肿块。第 9 天行手术探查,发现左卵巢有一褐色血性囊肿。由于未发现残留正常卵巢组织,因此行左卵巢摘除术。病理诊断为卵巢实质和间质内弥漫性出血坏死和滤泡囊肿伴营养不良性钙化(图 1B)。女婴术后无不良反应,2 天后出院。
卵巢复杂性囊肿和单纯性囊肿的超声诊断标准不同。单纯性囊肿表现为无回声,囊壁薄,多为单房,而复杂性囊肿则可表现有囊内出血,囊壁较厚,局部的无回声内可见碎屑(囊肿血肿)或血凝块以及血肿导致的分隔。出血性卵巢囊肿有时和良性囊性畸胎瘤的超声表现相似,两者的不同表现在后者声像图数周内不会改变。卵巢囊肿内出血时应考虑扭转所致可能,但也可自发(如本例)。25%-89% 的囊肿出血与卵巢扭转有关。
胎儿或新生儿卵巢单纯性囊肿由于大多数可在出生前或出生后短期内自行消退,因此临床一般采取保守处理,进行定期超声复查。然而,如何处理出生前后的卵巢复杂性囊肿尚存有争议。有学者建议,无论单纯性囊肿还是复杂性囊肿均可保守处理,因为有记录显示复杂性囊肿也可自行消退,且多数患儿出生后并无症状和体征。只有超声怀疑畸胎瘤(如本例)、囊肿过大或导致症状时才考虑手术治疗。
有多种机制可解释声像图上复杂性囊肿的自行消失,包括囊肿本身发生萎缩,或囊肿最初因扭转所致而随后卵巢自发复位,也可由于卵巢扭转后缺血坏死和卵巢自截,从而导致卵巢粘附于其他器官而出现位置异常。
卵巢囊肿内出血从其声像图可见到消失的时长非常重要,若超过 1 到 2 周,卵巢极有可能已丧失功能。在此情况下,无必要手术,但必须监测患儿的临床和超声表现,以发现有无其他卵巢肿瘤或因坏死组织黏着肠壁而导致肠的肠道闭塞或穿孔。只有当囊肿在数月或数年内均未完全消退或持续存在钙化结构时,才需要手术治疗。只有当囊肿内出血小于 1 周、囊肿双侧发生且胎儿肺发育成熟时才考虑催产以保留卵巢功能。
也有学者建议,所有复杂性卵巢囊肿均应出生后手术治疗。新生儿手术不仅可明确诊断,消除患儿父母的担心和恐惧,而且还可通过切除囊肿并手法复位,去除可能出现的并发症。无论何时手术,均应尽可能保留卵巢功能,避免切除卵巢正常组织,尤其是双侧囊肿,以保证将来的生殖功能。
图 1. 胎儿复杂性卵巢囊肿。A,纵切面声像图显示与左肾相邻的腹部肿块,以实性回声为主,周边可见囊性结构。肿块内的点状强回声为钙化所致;B,组织学图像显示卵巢实质内的弥漫出血坏死灶。大箭头为间质内营养不良钙化,小箭头为滤泡囊肿(HE 染色,×100)