上次我们学习了「Hiiit-bed」原则的基本知识，这次我们结合病例学习该原则的临床应用。小儿神经系统疾病性质多样、种类繁多，在此不能一一列举，我拿出 6 个有代表性的病例和大家一起学习，希望大家能举一反三。
病例 1：颅内出血（代表曲线 B）
患儿，男，9 岁，头痛 4 小时，意识障碍 2 小时。伴呕吐 3 次，呈喷射性。查体：浅昏迷，心肺未见异常，左侧肢体肌力 0 级，左侧巴彬斯基征阳性。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 B 线的规律，首先考虑脑血管疾病，因此考虑颅内出血。颅脑 CT 检查证实为：左侧颞顶叶血肿迫入脑室。
病例 2：甲基丙二酸血症（代表曲线 D）
患儿，男，8 月，反复精神差、深大呼吸 8 月。患儿自出生后反复出血精神差，伴深大呼吸。反复出现酸中毒。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 D 线的规律，首先考虑遗传代谢性疾病，经基因检测证实该患儿为甲基丙二酸血症。
病例 3：癫痫（代表曲线 E）
患儿，男，10 月，反复抽搐半年。抽搐表现为点头鞠躬样，拥抱痉挛，成串发作，病初每天发作 3~4 次，每次持续 1~2 分钟，随病情发展，患儿发作次数逐渐增多。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 E 线的规律，首先考虑发作性疾病，而总规律又符合 H 线规律，即遗传代谢性疾病。该患儿脑电图示高峰节律紊乱，CT 示结节性硬化，最终诊断为结节性硬化，婴儿痉挛症。
病例 4：进行性肌营养不良（代表曲线 H）
患儿，男，8 岁，走路不稳 6 年。患儿 2 岁学会走路，逐渐出现走路不稳，渐加重，易跌到，上楼困难。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 H 线的规律，首先考虑遗传性疾病。查体 Gower 征阳性。辅助检查：ALT 311.8U/L，AST 172.3U/L，CK 10467.5U/L，CK-MB 30.39U/L。最终诊断为进行性肌营养不良假性肥大型。
病例 5：髓母细胞瘤细胞（代表曲线 T）
患儿，男，5 岁，反复呕吐伴头晕 2 月。伴乏力，走路不稳，走路不稳逐渐加重，并出现站立摇摆。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 T 线的规律，加重速度比 H 线略快，考虑颅内肿瘤。CT 示髓母细胞瘤。
病例 6：多发性硬化（代表曲线 D）
患儿，男，13 岁，反复视力下降 1 年余。患儿分别于 1 年及 9 个月前因视力下降住院治疗 2 次，给予激素治疗后视力均恢复。3 月前患儿因头痛、呕吐及视力下降再次住院，期间抽搐 2 次。应用静脉丙球及激素治疗后患儿视力再次恢复。自发病来多次行磁共振检查，表现为部位变化的异常 T2 信号。
根据病史，画出发病过程如下：
该患儿发病曲线符合「hiiit-bed」原则 D 线脱髓鞘疾病的规律，患儿反复出现症状，存在时间及空间上的多发性特征，诊断为多发性硬化。
对于小儿神经科医生而言，诊断的过程比结果更有意义、更有成就感。小儿神经系统疾病的定性诊断是儿科医师的临床基本功之一，而定位诊断也同等重要，下次我们一起学习小儿神经系统疾病的定位诊断原则。
