局限性硬皮病表现为葡萄酒色斑 2 例

2015-12-24 10:43 来源:丁香园 作者:cindylyy
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儿童局限性硬皮病(LS)为一类相当罕见的皮肤及皮下组织纤维化疾病,早期皮肤病变包括色素沉着过度或色素减退,红斑或略带紫色斑块等。创伤样硬皮病(ECDS),即硬皮病一类线状亚型,常位于头皮和/或前额,影响患者外貌,颅骨累及少见,可有神经系统并发症,如癫痫等。因此,局限性硬皮病的早期诊断和早期治疗非常关键。

在近期 Acta Derm Venereol 杂志上,日本 Hiroyuki Kanoh 教授等报道了 2 例儿童局限性硬皮病误诊为获得性葡萄酒色斑,并附文献复习,现介绍如下。 

基本病史 


图1. 2 例患皮损表现及组织学检查结果

患者 1,3 岁半日本女婴,表现为右下颌区域红斑伴瘙痒 6 月余(图 1a 所示),组织病理学检查示,胶原纤维束增厚,呈均质化改变,毛细血管扩张伴周围淋巴细胞浸润。皮下脂肪小叶间隔连接处可见淋巴细胞和浆细胞浸润(图 1b 所示)。

患儿入院时初步诊断为葡萄酒色斑,后经皮肤科专家确诊为线状硬皮病。嘱口服倍他米松 6 个月后,红斑症状完全消退,右下颌部硬化斑块残留(图 1c 所示)。随后 2 年内,患儿接受曲尼司特治疗,并出现皮肤萎缩凹陷(图 1d 所示)。

患者 2,2 岁零 11 个月日本女婴,表现为面部和头部右侧淡褐色线状硬化斑块,累及眼睑、前额、头皮,并导致脱发和骨骼发育停止(图 1e 所示)。其母称,患儿 15 个月时右侧面部皮肤颜色泛红,于 20 个月时误诊为葡萄酒色斑(图 1f 所示)。

组织活检示,皮下组织及真皮层胶原纤维束增厚伴均质化改变,毛细血管周淋巴细胞浸润,遂确诊为创伤样硬皮病。CT 检查示,颅骨凹陷,脑电图检查未见异常。嘱口服泼尼松龙 6 个月后,皮肤硬化症状改善,但伴随疤痕出现。

此外,两例患者血生化检查正常,抗核抗体试验阴性,无创伤史,无相关疾病或家族史。 

病例学习 

截至目前,共报道有 15 例(包括本文 2 例)局限性硬皮病患儿误诊为葡萄酒色斑或鲑鱼色斑,男女比为 1:10,平均年龄 2.6 岁,其中包括 1 例 24 岁朝鲜妇女,以及 1 例先天性婴儿,从发病至确诊局限性硬皮病持续约 0.4~4 年,以线状硬皮病亚型为主。

受累部位以面部和/或头皮为主,还包括 1 例四肢受累,未出现中枢神经系统受累等在内的真皮外症状。疾病诱因不明,通常认为与创伤相关,此外脉冲染料激光(PDL)或可参与诱发/加速疾病。

一项纳入 750 例青少年局限性硬皮病的综述中提到,患者平均起病年龄 7.3 岁,男女比 1:2.4,线状硬皮病(包括创伤样硬皮病,进展性半侧颜面萎缩)为最常见亚型,占 65%,而累及面部和/或头皮的线状亚型占 15%。

因此,局限性硬皮病呈葡萄酒色斑样表现为婴幼儿患者的独有特征,尤其是女婴,且大多数位于面部和/或头皮的线状亚型。局限性硬皮病早期炎症阶段主要呈淋巴细胞浸润,组织水肿,毛细血管扩张,其中炎性物质(包括 T 辅助细胞,及其相关细胞因子)是导致胶原纤维束异常的关键所在。 

临床上某些红斑或紫罗兰色皮损可误诊为葡萄酒色斑,如特应性皮炎,先天性局限性硬皮病等。头颈部皮肤为血管异常性疾病的高发部位,如葡萄酒色斑,婴幼儿血管瘤等。由于获得性葡萄酒色斑较为罕见,因此临床上,对于面部或头皮表现葡萄酒色斑者,需要排除局限性硬皮病的可能。 

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编辑: 费杨虹虹

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