你不知道的生长曲线图

2016-03-07 18:23 来源:丁香园 作者:zhouleilei
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来自美国堪萨斯大学医学中心的 Butler 教授等研究了 Prader-Willi 综合征患儿在生长激素治疗期间的生长曲线,相关结果发表在今年 2 月份的 Clinical Pediatrics 杂志上,研究结果反应了生长激素可极大改善患儿的生长发育。

rader-Willi 综合征是一种罕见的遗传性疾病,最早由 Prader 等人在 1956 年报道。主要临床特征包括新生儿肌张力低下,性腺发育不良,身材矮小,童年时期肥胖,行为异常和特殊面容。在世界范围内发病率接近 1/1.5 万。

该病的遗传特征是 15q11-13 区域的基因缺陷,高龄产妇的风险更大。2000 年,美国食品药品监督管理局批准了生长激素疗法。

标准生长曲线广泛用于 Down 综合征、Turner 综合征和 Prader-Willi 综合征的诊断。测量体重、身长和头围,用 LMS Chartmaker 2.4 绘制一系列生长曲线寻找最优的拟合模型。

调查对象为 2003~2013 年 4 个州的 171 位患儿,均接受饮食控制和一定时间的生长激素治疗,测量得到 332 个数据,标准的生长数据来源于美国疾病控制中心。结果显示生长激素明显的改善了患儿的身长和体重情况。

女性患儿的体重在出生时接近正常体重,2 个月起开始落后,17~36 个月逐渐接近正常,3~18 岁体重分布超过正常范围。男性患儿的体重在 16 个月之前低于正常体重,到 36 个月逐渐接近正常。4~12 岁超过正常,12 岁以后有所改善,到 18 岁时接近正常分布。

患儿的身高在 3~18 岁也存在落后现象,并且没有出现青春期加速生长,但到 18 岁时接近正常身高分布情况(图 1、2)。由于生长激素对体重和身高的改善程度不同,患儿 BMI、体重/身高和头围的分布超过正常范围。

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图 1 实线为生长激素治疗的男性 PWS 患儿(0~3 岁)的身长(上)和体重(下)的发育曲线,阴影部分为正常儿童(0~3 岁)的身长(上)和体重(下)的范围,浅色部为 3%~50%,深色部为 50%~97%。

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图 2 实线为生长激素治疗的男性 PWS 患儿(3~18 岁)的身长(上)和体重(下)的发育曲线,阴影部分为正常儿童(3~18 岁)的身长(上)和体重(下)的范围,浅色部为 3%~50%,深色部为 50%~97%。

在这个研究中,生长激素治疗并不能完全纠正 3~18 岁患儿的生长发育情况,但是和未经过激素治疗的患儿相比有明显的改善,男性患儿更加明显,而这些变化的性别差异目前还不清楚。

标准的生长曲线用于反应激素效应和调整激素用量,指导临床治疗和预后。饮食控制和体育锻炼对预防肥胖和并发症有重要意义,能放大激素治疗的效应。Butler 教授指出我们应该大力推广生长曲线图的使用,最大程度的发挥其在生长激素治疗中的作用。

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编辑: 张跃奇

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