霍奇金淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶 性肿瘤，以在肿瘤组织中找到 R-S 细胞为其特征。由于部分患者以其并发症为首发表现，而原发肿瘤比较隐蔽，故临床上容易出现误诊误治。美国的 Band 教授等报道了一例霍奇金淋巴瘤并发肾病综合征的病例，并发表在 Pediatrics 杂志上。
患儿，女，17 岁，因面部浮肿、心动过速、皮疹、呼吸困难就诊。初步诊断为过敏反应，类固醇激素和抗组胺药治疗后出院。随后，因复发性水肿和蛋白尿诊断为小儿肾病。实验室检查全血细胞计数及电解质正常。血肌酐 0.5 mg/dL，白蛋白 2.3 g/dL, 尿蛋白/肌酐> 7。
肾脏超声显示双肾回声正常、大小对称。肾活检结果符合原发性肾病综合症（INS）。电镜下可见足突完全消失（图 1），PAS 染色显示正常的肾小球和肾小管（图 2）。
图 1 电镜下可见足突完全消失
图 2 PAS 染色显示正常的肾小球和肾小管
故首选强的松治疗，低盐饮食。经 4 周治疗，患者表现出体重增加、水肿加重、厌食、呕吐等激素抵抗的症状。因此加用免疫抑制剂他克莫司补充治疗。治疗后，患儿全血计数显示全血细胞减少，血尿酸升高。同时伴乏力加重、腰痛、恶心、呕吐、盗汗、瘙痒。PET 扫描显示颈部、纵隔、胸腔、腹部及骶淋巴结放射性增强（图 3），提示霍奇金淋巴瘤。
图 3 PET 扫描示颈部、纵隔、胸腔、腹部及骶淋巴结放射性增强
类固醇激素的使用掩盖了患者的基础疾病，导致霍奇金淋巴瘤的迟诊。淋巴瘤对激素治疗敏感，然而局部激素治疗可改变组织病理特征，从而误导诊断。随后对该患儿逐渐减少激素使用，并重复活检，颈部淋巴结活检示经典霍奇金淋巴瘤。
肾病综合症是霍奇金淋巴瘤所致副瘤综合征的表现之一。霍奇金淋巴瘤相关 INS 的临床表现与经典 INS 相似。当患者出现非典型特征，如发病年龄较大和激素抵抗时，应考虑霍奇金淋巴瘤的诊断。标准化疗是霍奇金淋巴瘤相关 INS 的首选治疗方案。
