抽搐是儿童期常见症状,临床上有一些发作性疾病也表现为抽搐样动作,临床医师首先要根据病史及体格检查区分该发作性事件是否为非痫性发作,然后快速准确地识别惊厥病因。
非痫性发作
非痫性发作(NES)主要由一定的心理因素所致,也可能是生活中的习惯性行为或一些生理状态的表现,而非脑电紊乱所致的发作,统称为非癫痫发作。临床常见的非癫痫性发作如下。
1. 情感性交叉擦腿运动
女婴多见,表现为短暂的凝视,大腿内收或手压在会阴部,下肢和躯干节律性收缩、面色潮红、出汗、可伴呻吟。发作时意识清楚,但对外界反应减低,强刺激或分散注意力可中止发作,恢复正常。
本症可误认为癫痫性发作,鉴别诊断主要依靠直接临床观察或视频脑电图。
2. 屏气发作
又称呼吸暂停。见于 6 月~6 岁儿童,高峰年龄 6~18 月。发作常有诱因, 如生气、恐惧。发作时首先大哭, 然后呼吸突然停止,持续数秒至数十秒,伴有紫绀、意识丧失、头向后仰、躯干及肢体强直、姿势不能维持、常有震颤或阵挛样抽动,1~2 分钟内意识恢复,无发作后状态。
与癫痫的主要鉴别点为屏气发作均有明显诱因,发作间期及发作期脑电图无癫痫样放电。5 岁前多停止发作。
3. 抽动障碍
是一种于儿童和青少年期起病的神经精神性疾病。
主要表现为不自主的、反复、快速、无目的一个部位或多部位肌肉运动性抽动和 ( 或) 发声性抽动,并伴诸多行为问题,如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠和情绪障碍等。根据抽动在清醒期出现、紧张时加重、分散注意力减轻、可在短时间内受意志控制,在睡眠时消失等,可与癫痫区别。有诊断困难时,可通过视频脑电图鉴别。
4. 晕厥
是由任何原因引起的一过性脑血流灌注减低或能量供应不足,导致脑缺氧或神经元能量代谢障碍而引起的临床症状。主要表现为意识丧失及全身肌张力丧失。其中血管迷走性晕厥常见,好发于体型瘦长学龄期至青春期儿童,常在坐、卧、蹲位变为直立位时出现,发作前常有头晕、心慌、黑蒙,发作时常伴出汗、苍白,脑电图无痫性放电。
5. 癔症性发作
多见于年长儿,青春期女性多见。多在负性精神因素的作用下急性起病,如气愤、恐惧、悲伤等。癔症发作常在引人注目的时间、地点发作,表现的症状复杂多样且不恒定,癔症性抽搐杂乱无规律与解剖生理不相符,不伴意识丧失,不会因抽搐发作引起外伤。脑电图无痫性放电。
总之,NES 常有以下临床特点:
(1)多在觉醒状态下发作,心因性 NES 从不发生于睡眠中;
(2)发作形式多样且常不固定,发作时间常较癫痫长;
(3)发作时常无意识障碍,常有一定诱因,如情绪改变等;
(4)临床发作时动态脑电图、视频脑电图正常;
(5)既往神经精神发育和神经系统检查多正常;
(6)一般不需要特殊药物治疗,预后良好。
惊厥发作
惊厥发作指因皮层神经元异常放电,引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现的暂时性皮层功能障碍,发作中常伴有不同程度的意识障碍。由于婴幼儿中枢神经系统发育不成熟,髓鞘形成不完善,兴奋容易扩散,导致惊厥发生。惊厥复杂的病因导致儿童病情轻重程度、预后各不相同,快速准确地识别病因和评估病情,是有效控制惊厥的关键。
近期研究表明在儿童惊厥中,热性惊厥占首位病因,是婴幼儿有热惊厥中最常见的病因。在婴儿期,癫痫取代颅内感染成为第二位病因,在幼儿和学龄前期,轻度胃肠炎并良性婴幼儿惊厥占重要比重。
1. 热性惊厥
是指小儿发育时期,单纯因发热所诱发的惊厥发作。
诊断标准为:初次发作在3个月至 4~5 岁之间,在上呼吸道感染或其他传染病的初期,当体温在 38℃ 以上时突然出现惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常,既往没有无热惊厥史,即可诊断为热性惊厥,绝大多数预后良好。
2. 癫痫
被认为由下列任何一个条件定义的脑部疾病:
(1)至少两次非诱发(或反射性)发作,两次发作相隔 24h 以上;
(2)在未来的 10 年,一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少 60%);
(3)癫痫综合征的诊断。
3. 轻度胃肠炎并良性婴幼儿惊厥
是一种消化系统和神经系统疾患共存的一种疾病,早在 1982 年就由日本学者 Morooka 提出。我国对该病的认识较晚,其诊断标准为 :
(1)既往为健康的 6 个月~3 岁婴幼儿;
(2)轻度的胃肠炎伴发无热惊厥,或体温<38℃,患儿可有轻度的脱水,但没有明显的酸中毒与电解质紊乱;
(3)惊厥于 1 次病程当中可发生单次或多次;
(4)除外脑膜炎、脑炎以及明显的其他神经系统的疾病。
4. 颅内感染
包括细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的急性惊厥发作,伴进行性的意识障碍和颅内压增高。脑脊液检查是明确诊断的主要依据。
5. 中毒性脑病
通常在急性严重细菌感染性疾病(如中毒性痢疾、重症肺炎等)的极期发生。可出现反复严重惊厥,伴不同程度的意识障碍与颅内压增高症状。惊厥发作随原发病的好转而消失,脑脊液检查除压力增高外余无异常,因而易于与颅内感染鉴别。
参考文献
1. 卢嘉铭,刘光明,聂述山,等.975 例儿科急诊惊厥病因分析. 中国小儿急救医学 [J],2016,23(3):178-185.
2. 左启华. 小儿神经系统疾病 [M]. 北京:人民卫生出版社.2005,255.
3. Initial Evaluation and Management of a First Seizure in Children.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24295157.