近期，来自美国威斯康星医学院附属医院的 Chiu 医生等报道了一个 5 岁患儿无症状性甲周丘疹和多关节僵硬的病例，并将其发表在 The Journal of Pediatrics 杂志上。病例详情如下。
患儿，女，5 岁，因甲周无症状性丘疹和多关节僵硬 18 月余入院。体格检查示双手、肘及膝关节僵硬。手指近甲端多个丘疹（图 1）。拇指病变处组织活检示：多个嗜酸性多核巨细胞，胞质呈「毛玻璃」样（图 2）。
图 1 近甲端多发性丘疹
图 2 多个细胞质呈毛玻璃样的多核巨细胞
肘关节和膝关节 X 线检查示：关节积液但尚无侵蚀性改变。全血细胞计数，血沉、C 反应蛋白及乳酸脱氢酶检测均正常。胸部、腹部及骨盆 CT 检查均正常。最终诊断为：多中心网状组织细胞增生症。给予该患儿每周一次皮下注射甲氨蝶呤，并口服萘普生进行治疗。经过 8 个月的临床治疗，多处皮损及关节僵硬症状得到缓解。
多中心网状组织细胞增生症以多发残毁性关节炎为显著表现，是一种系统性疾病 。但该病往往见于成年人，小儿罕见。多发残毁性关节炎多累及手、膝及肩关节，且半数以上的患者可出现。皮肤丘疹多出现于面部及手背部，甲周常有聚集。根据皮疹表现可疑诊多种诊断，需要进行病理活检以确诊。
该病的发病机制尚不清楚，可能与自身免疫和肿瘤有关。目前，据文献报道，该病在成人中约 1/4 为恶性。但在儿童中尚无恶性病例的报道。
