病例学习:小儿丙戊酸钠控制癫痫并发卡波西肉瘤一例

2016-09-25 08:45 来源:丁香园 作者:zhouleilei
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日本信州大学医学院的 AI-Kzayer 教授等报道了第一例伊拉克男孩使用丙戊酸钠控制癫痫,并发急性卡波西肉瘤的病例,相关文章发表在近期的 BMC 杂志上。

卡波西肉瘤(KS)是一种内皮细胞肿瘤,与人类第八型疱疹病毒(HHV-8)感染相关,典型 KS 是一种惰性肿瘤,多发于地中海、东欧地区和犹太裔老年人,罕见于儿童。散发儿童 KS 较成人 KS 有更强的播散性和更凶险的病情。

免疫抑制的患儿常见 KS 肺侵袭,非洲/地方性 KS 患儿病情进展迅速,传染性/医源性 KS 病情进展最快但最为罕见,医源性 KS 通常与免疫抑制相关,见于免疫抑制剂使用和器官移植术后 T 细胞缺陷的患儿。

病例详情如下:

患儿 ,男,6 岁,9 个月时因脑炎遗留脑瘫合并精神发育迟滞和癫痫,长期口服丙戊酸钠(VPA),其父母为近亲伴侣,一兄长死于急性淋巴细胞白血病并发感染。患儿因反复呼吸道感染两次住院,最近一次入院为 2013 年 12 月 1 日,经一周治疗后情况好转。

患儿出院后一周,左脚中趾和小趾出现无痛性蓝紫色斑块皮损(图 1a),体检发现痉挛性脑瘫,智力低下,张口呼吸,牙齿不齐,咬合不良。四肢肌张力增高,腱反射亢进伴肌阵挛。肺部听诊粗糙肺泡呼吸音,其余检查正常,乙型和丙型病毒肝炎和 HIV 感染均阴性。

2014 年 1 月,患儿下肢出现紫蓝色结节,左足明显水肿(图 1b),但外周血管灌注正常,2 月到 3 月,腹股沟处和左臂出现 2 个结节,右腋下、左内眼角皮肤和耳软骨表面出现 1 个结节(图 1c,1d),颈部淋巴结肿大,口腔硬腭上也出现轻微隆起的紫色皮损。

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图 1 患儿的临床进展。左脚趾皮损处皮肤褪色,左脚出现结节(箭头处,a)。皮损延伸至足底,左脚水肿明显(b)。左侧腹股沟周围和右侧腋下出现新的皮肤结节(箭头,c)。面部、耳朵和左侧内眼角出现 KS 结节(箭头,d)

4 月 3 号,患儿突发呼吸窘迫后死亡。第二次皮肤活检结果显示 HHV-8 阳性,KS 诊断成立。病情发展过程中,患儿未停服 VPA。

过往儿童 KS 病例报告共 36 例,32 例有皮损,24 例来自地中海区域,2/3 为 10 岁以下,3/4 为男孩,3/4 的首发症状为皮损,65% 的患儿有淋巴结肿大,超过一半的患儿累及内脏器官。90% 的确诊病例皮肤活检提示纺锤形细胞,26 例 HIV 阴性,87.5% 的患儿 HHV-8 阳性。

KS 的发生是多因素作用的结果,HHV-8 感染是先决条件,免疫抑制状态是重要的易感因素,该例病例反应了 VPA 可能增加 KS 的发生率,尤其对于那些足部出现皮损的患儿要考虑 KS 的可能。

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编辑: 刘芳

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