主任查房:脐部渗血 2 天,半天内呕血 2 次

2017-05-29 17:25 来源:丁香园 作者:高翔羽
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医师汇报病历 

患儿,女,5 天。因「脐部渗血 2 天,半天内呕血 2 次」入院。胎龄 38 周,其母「癫癎,长期服用苯巴比妥、智力稍低下」,自娩于家中。羊水清,剪刀断脐,否认明显窒息。母乳喂养,小便无异常。3 天前可疑受凉后开始腹泻,5 - 8 次/日,黄稀水样便,无脓血,无呕吐,不发热,自服「头孢、思密达」,稍好转。2 天前脐部渗血,未治疗。今晨呕吐鲜红色血样物 2 次,各约 10 ml。无便血,无抽搐,急来我院。

入院查体:体重 2200 g,血压 60/40 mmHg,反应尚可,无明显贫血貌,皮肤轻度黄染,未见明确出血点。前囟平软,瞳孔等大等圆约 2 mm,对光反射存在,口腔粘膜光滑完整,心肺未闻及异常。腹软,肝脾肋下未及。肠鸣音无异常。肌张力正常,原始反射可引出。

初步诊断:新生儿出血症?

当晚护士采血失败,穿刺部位不易止血,患儿哭闹不安,肌注维生素 K1 1 mg,6 h 后查凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、凝血酶时间、血小板、血红蛋白、红细胞、白细胞、血气分析、肝肾功能均在正常范围,血总胆红素 151.3 μmol/L,直接胆红素 12.1 μmol/L。穿刺部位易止血、脐部渗血渐止,暂禁食,未再呕血。

入院诊断:(1) 新生儿维生素 K 缺乏性出血症(经典型)。(2) 足月小样儿。

主任常问实习医师的问题 

1. 问:维生素 K 依赖凝血因子有哪些?其中哪些凝血因子参与凝血第一阶段的内源性/外源性途径?

答:有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等。凝血因子Ⅶ参与凝血第一阶段的外源性途径,凝血因子Ⅸ参与内源性途径,凝血因子Ⅹ参与内源性及外源性途径。

2. 问:本病凝血酶原时间 (PT)、部分凝血活酶时间 (APTT)、出血时间、凝血酶时间 (TT) 是否延长?为什么?

答:PT 是检测凝血第一阶段的外源性途径有无障碍,APTT 是检测凝血第一阶段的内源性途径有无障碍,本病 PT、APTT 均应延长。

出血时间是皮肤毛细血管被刺伤出血到自然止血所需的时间,凝血酶时间是在被检血浆中加入标准凝血酶溶液,血浆凝固所需的时间,均与维生素 K 依赖凝血因子无关,故本病出血时间、TT 均不延长。

主任常问住院医师、主治医师的问题

1.问:新生儿维生素 K 缺乏性出血症诊断标准?

答:新生儿维生素 K 缺乏性出血症 (vitamin K deficiency bleeding,VKDB),又称新生儿出血症 (hemorrhagic disease of the newborn,HDN),是维生素 K 缺乏导致某些维生素 K 依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。

全国维生素 K 缺乏研究协作组参考日本及欧洲的诊断条件,提出诊断标准:

(1) 主要指标:

  • 突然出现的出血,包括颅内出血、消化道出血、肺出血、皮下出血、注射部位出血不止等;

  • 实验室检查:血小板、出血时间、凝血时间正常,而凝血酶原时间延长或部分凝血活酶时间延长,或维生素 K 缺乏诱导蛋白阳性,或血清维生素 K 浓度低下或测不到。缺乏实验室资料者,需排除产伤、缺氧、感染、肺透明膜病、DIC 和血小板减少等原因导致的出血;

  • 给予维生素 K 后出血停止,症状改善。

(2) 次要指标:

  •  3 个月以内小婴儿;

  • 纯母乳喂养;

  • 母亲妊娠期抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗药物史;

  • 患儿肝胆疾病史;

  • 长期服用抗生素史;

  • 患儿慢性腹泻史。

凡具备 3 项主要指标或 2 项主要指标 + 3 项次要指标者,可诊断为「新生儿维生素 K 缺乏性出血症」。

2. 问:简述目前国际上多采用 Lane 分类法?

答:根据出血发生时间分 3 型:

(1) 早发型:出血发生在出生 24 h 内。多与母亲产前应用某些影响维生素 K 代谢的药物有关。出血程度轻重不一,此型罕见。

(2) 经典型:出血发生在出生后 1~7 天。多与单纯母乳影响、肠道菌群紊乱、肝脏发育不完善等有关。出血部位以脐残端、胃肠道 (呕血或便血)、皮肤受压处及穿刺处最常见。

(3) 晚发型:出血发生在出生 8 天后。主要原因是单纯母乳喂养,也可继发于其它影响血中维生素 K 水平的疾病。需要指出的是:几乎均系单纯母乳喂养,几乎均以颅内出血为首发临床表现,几乎均无任何先兆。

主任总结临床要点

1. 入院诊断:同意诊断为「新生儿维生素 K 缺乏性出血症 (经典型)」。

2. 诊断依据:

(1) 符合 2 项主要指标 (突然出现的出血;给予维生素 K 后出血停止,症状改善) + 3 项次要指标 (3 个月以内小婴儿;纯母乳喂养;母亲妊娠期抗惊厥药物史) 的诊断标准;

(2) 符合上述 Lane 分类法的经典型特点。

3. 鉴别诊断:

该患儿未能及时检查凝血功能证实本病,应注意鉴别诊断。

(1) 新生儿咽下综合征:新生儿在出生过程中吞咽母亲产道的母血导致。该患儿不考虑本病是因为:

  • 生后 5 天才呕血;

  • 伴有脐部渗血及穿刺部位不易止血;

  • 肌注维生素 K11 mg,6 h 后穿刺部位易止血、脐部渗血渐止。

  • 必要时可做 Apt 试验来鉴别呕吐物中的血是吞入母血抑或新生儿胃肠道出血。

(2) 其它病因导致的新生儿消化道出血:该患儿有围产期窒息、感染或喂养不当等诱发应激性溃疡、胃穿孔或坏死性小肠结肠炎等的可能,该患儿暂不考虑是因为:

  • 上述疾病除呕血或便血外,还可见相应的腹胀、腹腔内游离气体和休克等表现;

  • 伴有脐部渗血及穿刺部位不易止血;

  • 肌注维生素 K1 1 mg,6 h 后穿刺部位易止血、脐部渗血渐止.

目前仍首先考虑维生素 K 缺乏导致的消化道出血。若病情有反复,可做 X 线检查、内镜检查进一步排除。

(3) 其它出血性疾病:

  • 先天性血小板减少性紫癜:血小板不减少,可排除;

  • 弥散性血管内凝血(DIC):急性型新生儿中多见,可数小时内发病,病程急剧,进展极快,出血症状严重,常伴严重原发疾病、血压下降、休克等。除凝血酶原时间及凝血时间延长,纤维蛋白原及血小板数也降低。若该患儿病情反复,可做复查 DIC 筛选试验、查 DIC 确诊实验。

  • 先天性凝血因子缺乏症:常为单一某种凝血因子缺乏,临床上罕见,肌注维生素 K1 1 mg 治疗无效。若反复出血,应注意排除。

(4) 母亲乳头破裂:应追问当天母亲乳头是否破裂、出血、疼痛,即使仅仅只有乳头突然疼痛,也可能是不明显的破裂,患儿也能吸出不少母血。

强调,类似情况,尽可能在使用维生素 K1 1 h 内,检查凝血功能。维生素 K 缺乏诱导蛋白(PIVKA-Ⅱ)是无凝血活性的凝血酶原前体蛋白,半衰期长达 60~70 小时,维生素 K 缺乏时,PIVKA-Ⅱ因凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不能羧化而出现在循环血液中。患儿使用维生素 K 后 2~3 天且 PT 恢复正常后仍可测得。故可测 PIVKA-Ⅱ进一步明确。

4. 预防和治疗 

该患儿存在患有本病的高危因素:

(1) 足月小样儿,储存少:维生素 K 不易通过胎盘,母体内的维生素 K 很少进入胎儿体内,出生时新生儿(尤其早产儿、小于胎龄儿)肝内维生素 K 储存量少,血维生素 K 水平较低。该患儿在家自娩,未补充维生素 K;

(2) 纯母乳喂养,摄入少:母乳中维生素 K 含量(15 μg/L)明显低于牛乳(60 μg/L),且母乳喂养儿肠道中的细菌主要是双歧杆菌,合成维生素 K 的能力极差;

(3) 腹泻,合成少并吸收少:肠道合成维生素 K 有赖于正常菌群的建立。腹泻时,影响正常菌群的建立,不利于肠道吸收维生素 K;

(4) 母亲产前一直口服的苯巴比妥,可诱导肝线粒体酶增加,加速维生素 K 的降解氧化或阻断维生素循环。

针对以上高危因素,预防措施如下:

(1) 出生后立即肌注 K1:出生体重<1500 g,给予 0.5 mg;出生体重 ≥ 1500 g,给予 1 mg;1 次即可;

(2) 单纯母乳喂养时,建议乳母口服 K1 5 mg/d;

(3) 慢性腹泻、肝胆疾病、脂肪吸收不良或长期应用抗生素的患儿,可考虑每月肌注维生素 K1 1 mg;

(4) 母亲产前一直口服的苯巴比妥,应在妊娠最后 3 个月内肌注维生素 K1,每次 10 mg,共 3~5 次。

5. 其他问题:

(1) 「当晚护士采血困难,穿刺部位不易止血,患儿哭闹不安」应注意颅内出血可能。该患儿入院时已存在较多本病的高危因素,应立刻肌注维生素 K1 1 mg。注意:注射维生素 K1 后 1 小时左右(30 - 120 分钟)出血便可停止,凝血功能恢复正常。所以该患儿肌注维生素 K1 1 mg,6 h 后查凝血酶原时间 (PT)、部分凝血活酶时间 (APTT) 已经恢复正常。

(2) 注意正常足月新生儿凝血功能正常值与成人很不一致:凝血酶原时间 13 - 20 秒(成人 12 - 14 秒)、部分凝血活酶时间 45~65 秒(成人 44 秒)、纤维蛋白原 1.17 - 2.25 g/L(年长儿 2 - 2.5 g/L)、凝血酶时间 10 - 16 秒(成人 10 秒)。若患儿凝血酶原时间及部分凝血活酶时间延长为对照的 2 倍以上,对于诊断本病的意义更大。

编辑: 周萌萌

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