这个患儿皮肤、粘膜无破损却会出血!(附图)

2017-07-27 00:25 来源:丁香园 作者:gjh69113 儿科君
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丁香园战友 @gjh69113 给我们分享了 1 个病例,患儿皮肤、粘膜无破损却有出血,什么病因呢?

1. 病例回顾

患儿,女,10 岁。因反复左外眦出血 9 天入院。

病史:患儿与 10 天前突然出现左侧外眦出血,量不多,约 10 余秒后停止,出血处无破损,其他症状(-)。后反复多次出现左侧外眦出血,持续时间从 10 余秒至 1、2 小时不等,均可自行缓解,约 1~5 次/日。

多家医院检查均未发现眼部异常改变,外周血象检查三系均在正常范围内,出、凝血时间也正常。

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将新鲜渗出的血液涂片,成分与外周血基本一致,以红细胞为主,伴有部分中性粒细胞及少量淋巴细胞。

患儿仅有无痛性出血,外周血象正常,一般情况好,ESR 及 CRP 均正常,循环免疫复合物(CIC)也正常。

最终诊断:血汗症

2. 什么是血汗症?

血汗症是一种极为少见的特殊皮肤出血现象,具有 2 个重要特征:

(1)皮肤无破损,完整性好;

(2)自发性皮肤分泌物中含有红细胞、白细胞等,基本与外周血成分一致。出血量极少,只是从毛孔中渗出微量血液,可形成血滴或偶尔形成细小血流。

出血点多分布于头部、眼睑、甲床周围,有时也可见于腋窝或会阴处皮肤。

3. 致病机制是什么?

致病机制尚不完全清楚,可能与自主神经功能紊乱等因素有关。有研究标明,根据皮肤的机构提示,皮肤汗腺通过腺管开口与外界相通,汗腺及腺管周围有较多的毛细血管伴行,腺管走行距离较长,在某些特定情况下毛细血管壁通透性增加,红细胞进入了汗腺、腺导管溢出体外,形成血汗发作。

4. 目前的诊断标准是什么?

目前符合临床的诊断标准有以下几点:

(1)未受损皮肤的血性渗出物,可伴有头昏头痛,失眠多梦、四肢无力等症状;

(2)自发性流出皮肤表面的液体含有红细胞、白细胞和其他血液成分;

(3)实验室检查未见特殊异常;

(4)部分有基础性疾病,如血友病、月经异常、精神异常、自主神经功能紊乱等,部分有碘化物服用史;

(5)排除色汗症,假色汗症,毛细血管扩张症及自残所致的损伤。

以上标准,(1)(2)(3)位必要条件。

5. 治疗及预后

(1)一般血汗症病例中,不少患者的相关实验室检查都未发现异常,对于血汗症目前尚无有效治疗方法;

(2)多数血汗症患者预后良好,甚至发作多年患者健康状况仍然良好。伴发于系统性疾病者,则预后取决于基础疾病的治疗效果。

血汗症目前病因并不完全明确,出血机制、治疗及预后仍待进一步研究。

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参考文献

[1] 许成蓉,郭帆,陈映玲等. 血汗症一例 [J],中华皮肤科杂志,2010,2(43):79-80.

[2] 张凤,周显华,张磊等. 血汗症概况 [J],临床皮肤科杂志,2014,43(7):442-443.

[3] 张凤奎,郑丽亚,刘津华等. 血汗症的临床及实验室研究 [J],中华血液学杂志,2004,3(25):147-148.

[4] 罗卫,张国强,王毅侠等. 儿童血汗症一例 [J],中华皮肤科杂志,2006,39(2):113-114.

编辑: 周萌萌

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