儿童肾血管性高血压:超声评价最新进展

2017-09-25 17:48 来源:丁香园 作者:叶丹
字体大小
- | +

儿童高血压是一个日益受关注的健康问题,其患病率为 2%~5%。绝大多数确诊的儿童高血压为继发性,其中肾血管性高血压(RVH)约占儿童继发性高血压的 5%~10% ,常见的病因有纤维肌性发育不良和神经纤维瘤病 1 型。儿童 RVH 的评估主要通过超声、肾动脉 CTA 及 MRA、肾动脉造影和肾脏闪烁扫描检查,但目前尚不能利用单一手段可靠地排除 RVH 的每一个潜在的可治愈的原因。多数研究认为超声可作为初步筛检的方法,其便于重复检查和随访。以色列的 Anat livitzki 等人对超声评估儿童 RVH 的最新进展进行总结,强调儿童 RVH 的不同病因可以通过最初的超声评价确定,并给出了一些临床处理建议,文章发表在 2017 年第 5 期的 J Clin Ultrasound 杂志上。

可疑儿童 RVH 的超声评价主要通过二维超声和多普勒超声,包括肾脏、上腹部及腹膜后、腹主动脉三个方面。二维超声主要用于评价肾脏大小及有无瘢痕形成。儿童肾血流的显示在技术上存在一定的困难。观察肾动脉自腹主动脉发出至肾门,应尽可能显示其全程。收缩期峰值流速 (PSV) 的测量应选在肾动脉起始部、中间段、肾门部和任何颜色混叠或可疑狭窄的部位,若存在狭窄,还应测量狭窄远端的频谱多普勒。此外,约 30% 的患者可能存在 副肾动脉,应尽量寻找。

成人 PSV 的正常值为 100~180 cm/s,肾动脉 PSV/腹主动脉 PSV<3.5,然而儿科中目前尚未有明确界值。有研究认为肾动脉狭窄诊断标准为流速> 170~200 cm/s,严重狭窄时肾动脉的 PSV 可能达到 350 cm/s。肾内分析包括定性分析和定量分析,测量肾上极、中部和下极段动脉频谱。阻力指数 RI 通常用来评估肾血管阻力,可受许多因素影响,包括血管阻力、血管面积、年龄(早产儿 0.9;新生儿 0.6~0.8;1 岁左右 0.5~0.7)。成人 RI 对肾血管疾病诊断的敏感性和特异性分别为 80% 和 54%。对于儿童,双肾 RI 的差异或同一肾脏不同部位(上极、中部、下极)的 RI 差异比单纯 RI 数值更能较好地诊断狭窄。

肾内波形正常的儿童经血管内治疗后治愈的可能性更高。若肾动脉狭窄>70% ,狭窄远端血管阻力下降,导致 PSV 降低和 EDV 相对增高。因此,累及肾脏时,肾血流 RI 较正常减低。狭窄远端的血流,收缩早期加速时间 延长(正常值定义为 0.07 s)。一般认为,加速时间越长,狭窄程度越重。加速时间延长和 RI 降低将产生小慢波(图 1)。

1.png
图 1 14 岁女孩右肾动脉狭窄导致肾内动脉出现小慢波频谱。图 A示右肾叶间动脉频谱加速时间延长和 RI 减低,形成小慢波;图 B示左肾叶间动脉正常频谱

若主动脉存在节段性狭窄,其狭窄程度以及是否同时存在肾动脉狭窄将影响肾血流频谱。若双肾动脉 RI 减低或者出现小慢波,则提示双侧肾动脉狭窄或更近端(如主动脉)狭窄,此时可发现主动脉狭窄段流速增加,而髂动脉呈单相波和肾动脉流速减低。然而,若肾动脉也同时存在狭窄,则流速增加。

儿童 RVH 超声评价也存在一定局限性。对于儿童,大多数检查并非安静状态下进行, 也不能很好取得患儿的配合。和成人一样,肥胖、肠道气体和呼吸运动增加了检查的难度。此外,儿童肾段动脉狭窄较成人更常见。这些影响因素对超声以及其他非侵入性检查(如 CTA ,MRA)都是挑战。精湛的技术和高分辨率转换器的使用或许能够提高儿童段动脉狭窄的诊断率。

引起儿童 RVH 的与肾脏病变相关的原因主要有纤维肌性发育不良(FMD)、神经纤维瘤病 1 型(NF1)、威廉姆斯综合征(WBS)、创伤和医源性原因、肾动脉瘤、肾静脉血栓形成。

FMD 是一种病因不明的主要累及中等动脉的疾病,是导致西方国家儿童 RVH 的主要原因。儿童 FMD 患者通常广泛累及双肾动脉及其分支,主要为肾动脉的中间段、肾门部及其远端,因此应用超声检查的纵切、斜切及横切扫查肾动脉全程非常重要。另外,FMD 颅内病变引起的脑卒中也主要发生在儿童。

NF1 是一种常染色体显性遗传病,发病率为 1/2500~3000,引起继发性高血压的发生率为 7%~58%,主要原因是肾动脉狭窄,其次为腹主动脉狭窄和嗜铬细胞瘤。NF1 主要表现为动脉壁病变,血管内皮细胞及平滑肌细胞病变,可能导致这些细胞中的神经纤维素功能发生改变,形成神经纤维肌性发育不良。尽管 FMD 也可发生腹主动脉狭窄,但是 NF1 发生腹主动脉狭窄合并肾动脉开口处狭窄较 FMD 更常见(图 2)。

22.png
图 2 神经纤维瘤病 1 型(NF1)高血压患者。图 A腹主动脉纵切面超声检查示腹腔干和肠系膜上动脉水平(蓝色箭头)腹主动脉狭窄;图 B腹主动脉脉冲多普勒示狭窄近端收缩期峰值流速增快;图 C示左肾小叶间动脉出现小慢波;图 D(冠状面)和图E(斜冠状面)腹主动脉 MRA 三维重建示腹主动脉腹腔干水平以远节段性不规则狭窄,双侧肾动脉狭窄伴左肾动脉侧支血管形成

WBS 是由于 7q11.23 邻近基因缺失导致的一种罕见的神经发育障碍疾病,活产儿中发生率约为 1/20 000,临床表现为独特的面部特征、复杂的心脏病变、婴儿高钙血症和生长发育迟缓。目前报道的周围血管狭窄包括肾动脉、颈动脉、冠状动脉、锁骨下动脉和肠系膜动脉。WBS 患儿出现 RVH 主要由于肾动脉开口处狭窄(图 3)。超声对 WBS 患儿肾脏的评价至关重要,因为约 17.7% 的患儿可能合并有肾功能异常、肾发育不良、肾钙质沉着症及膀胱憩室。

33.png
图 3 威廉姆斯综合征(WBS)患者肾动脉狭窄。图 A和图 B超声横断面示右肾主动脉近端狭窄,狭窄处流速增快,达 600 cm/s;图  CCTA 三维重建示右肾动脉开口处狭窄

创伤和医源性病因较少见。钝性腹部创伤后的孤立性肾动脉损伤非常罕见,估计发病率为 0.05%。外伤性 RVH 是一种少见的并发症,可能导致栓塞、狭窄、闭塞、动静脉瘘、假性动脉瘤及包膜下血肿(图 4)。医源性病因是少见的,包括经皮穿刺活检、肾造瘘术、肾部分切除术、肾移植等。



图 4 创伤性肾损伤引起 RVH。一个 6 岁女孩在交通事故中受伤。图  A腹部 CTA 示左肾动脉形态欠规则,出现短条状低密度充盈缺损(蓝色箭头),提示左肾动脉内血栓形成。左肾皮质内楔形不均质低密度区(蓝色三角),提示左肾梗死。继发性高血压一般由肾动脉创伤后狭窄引起;图 B横断面超声脉冲多普勒示左肾动脉狭窄,狭窄处流速增快,达 364 cm/s

儿童肾动脉瘤较罕见,通常与 FMD 有关。动脉瘤形成的原因包括以下几点:近端动脉狭窄、创伤、川崎病、埃勒斯当洛综合症 IV 型和感染。诊断通常依靠多普勒超声或血管造影(图 5)。值得关注的是,动脉瘤也可继发高血压。

5.png
图 5 4 岁儿童右肾动脉瘤继发高血压。图 A横断面二维超声示毗邻右肾门处可见一圆形无回声区(蓝色箭头);图 B彩色多普勒示其与肾动脉相连,呈红蓝相间的涡流;图 C腹部 CTA 的三维重建示毗邻右肾门的肾动脉瘤

肾静脉血栓形成导致的高血压占 13.3%,通常发生在早期。新生儿肾静脉血栓发生率为 2.2/10 万。其中,28.7% 发生于早产儿,29.7% 为双侧。已知的危险因素包括围产期过敏、脱水、妊娠期糖尿病、遗传性血栓(约占 53%)、肾小球肾炎与年长儿恶性肿瘤。早期超声检查表现为肾脏肿胀,皮髓质分界不清,叶间出现条纹状高回声,提示叶间静脉和弓状静脉血栓形成。也可能出现肾静脉内血流稀疏或未见血流充盈。舒张期动脉血流可能减少甚至反转。继续发展肾脏缩小,出现条纹状钙化(图 6)。

6.png
图 6 婴儿右肾静脉血栓形成继发高血压。图 A示右肾肿胀,回声减低,皮髓质分界不清,实质内出现条纹状高回声,提示小叶间静脉血栓形成;图 B示动脉血流受肾淤血的影响,舒张期血流方向反转; 图 C示肾静脉主干内血栓形成(蓝色箭头);图 D示数月后复查肾脏缩小

引起儿童 RVH 的与上腹部及腹膜后病变相关的原因主要是肾动脉的外压或牵拉。肾外病变可压迫和牵拉肾动脉,引起肾素释放,这些病变包括各种肿瘤,如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴结原发肿瘤或残余的钙化肿大淋巴结、嗜铬细胞瘤(图 7 和图 8),以及较少见的特发性腹膜后纤维化。肾母细胞瘤除了直接压迫肾动脉,也可引起肾素产生增加。神经母细胞瘤患者的高血压,10% 是由于儿茶酚胺分泌,10% 是由于肾动脉拉伸,20% 是由于静脉血栓形成。嗜铬细胞瘤可通过儿茶酚胺分泌或肾动脉受压引起高血压。

7.png
图 7 白血病患儿由于移植物抗宿主病(GVHD)出现右肾动脉周围腹膜后浸润,继发高血压。图 A 彩色多普勒横断面示右肾动脉自腹主动脉发出,周围可见均质低回声组织环绕,低回声内未见血流信号;图 B 同一水平横断面腹部 CTA 示右肾动脉周围可见低密度组织环绕,与左肾动脉周围的脂肪组织明显不同

8.png
图 8 神经母细胞瘤患儿钙化淋巴结牵拉肾动脉,继发高血压。图 A(二维超声)和图B(彩色多普勒)示右肾门前方见一较大钙化淋巴结(蓝色箭头);图B示同一水平,钙化淋巴结(蓝色箭头)位于下腔静脉(白色箭头)和右肾动脉(白色三角)之间;图 C腹部 CTA 三维重建示右侧肾动脉周围钙化淋巴结。外科手术切除淋巴结后高血压得到治愈

引起儿童 RVH 的与腹主动脉病变相关的原因主要有腹主动脉瘤、中动脉综合征和多发性大动脉炎。腹主动脉应利用二维超声和彩色多普勒联合评价。正常腹主动脉 内径从上腹部向远端逐渐减小,其病变包括内径突然改变、血管壁不规则增厚、 血栓闭塞、严重狭窄伴有丰富的侧支循环。狭窄时频谱多普勒示狭窄段血流速度增快,狭窄段远端血流量减少。假性动脉瘤破口处可能出现往复血流。大动脉炎的特点是血管壁环状增厚,急性发作期可能出现低回声,但大多数呈高回声。

新生儿腹主动脉瘤通常为真菌性,其次为脐动脉插管和菌血症所致。年长儿腹主动脉瘤常常继发于遗传性疾病、血管炎综合征和早期动脉粥样硬化(高胱氨酸尿)。原发性先天性腹主动脉瘤是一种极为罕见的疾病,文献中只有少数病例报道。对于腹主动脉瘤,超声可发现血管扩张和附壁血栓,脉冲多普勒能显示假性动脉瘤颈部的往复血流(图 9)。 

9.png
图 9 ICU 败血症患儿从动脉炎发展为假性动脉瘤。图 A早期腹主动脉高分辨率超声示动脉管腔狭窄(短箭头),动脉周围软组织水肿增厚,提示炎性改变(长箭头);B(二维超声)和图C(彩色多普勒)为同一水平追踪随访所见,示动脉周围水肿增厚软组织消退,动脉管腔扩大,形成假性动脉瘤,彩色多普勒呈典型的真假两腔;图 D脉冲多普勒示动脉瘤颈部出现往复血流

中段主动脉综合征较少见,其特征为腹主动脉及其主要分支狭窄(图 10),绝大多数累及肾动脉(>90%)。中段主动脉综合征可为先天性,也可为获得性。获得性主要由多发性大动脉炎、神经纤维瘤病、纤维肌性发育不良、腹膜后纤维化或威廉姆斯综合征导致,医源性损伤也可导致中动脉综合征(图 11)。

10.png
图 10 出生 3 周男孩因中段主动脉综合征继发高血压。图 A腹主动脉长轴超声检查示其内径突然减小。脉冲多普勒频谱左半取自腹主动脉正常上段,PSV 约 80 cm/s,频谱右半取自腹主动脉狭窄远端,PSV 约 40 cm/s;图 腹部 CTA 冠状面示腹主动脉内径上段正常,下段狭窄。 右肾动脉和左侧髂总动脉重度狭窄,右侧髂总动脉内可见支架影

11.png
图 11 医源性损伤引起儿童继发性高血压。患儿因 肾卵黄囊瘤行肾切除术,超声评价继发性高血压的原因。图 彩色多普勒超声检查示右肾动脉起始部(白色箭头)水平主动脉狭窄 (蓝色箭头);图 左肾切除术前腹部 CTA 冠状面示左肾区巨大占位(蓝色星号), 右肾动脉 (白色三角) 水平腹主动脉内径正常(白色箭头)。右肾下极副肾动脉在此图中未见明确显示; 图 C 术后 CTA 示除外科小夹钳(蓝色箭头)夹闭的副右肾动脉未显影外可见腹主动脉内径缩小(黄色箭头)

多发性大动脉炎(TA)是一种主要累及主动脉及其主要分支的特发性动脉病,病变可局限,也可沿着整个血管弥漫扩散。急性期表现为渗出性肉芽肿性炎为主,后期以纤维化为主,也可共存。TA 可引起动脉狭窄、闭塞、血栓形成、动脉扩张、动脉瘤(图 12)。TA 好发于 20~30 岁年轻人,也可提前在儿童期发病,但很少出现在婴儿期,是亚洲儿童发生 RVH 的最常见原因。动脉造影常显示大动脉的狭窄或闭塞性变化,包括锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉和股动脉。

12.png
图 12 多发性大动脉炎的各种表现形式。图 A 腹主动脉瘤:上腹部纵切面彩色多普勒超声检查示腹主动脉瘤样扩张,出现五彩镶嵌血流束;图 B 为另一患者的肾动脉狭窄,横断面左肾彩色多普勒超声检查示左肾动脉起始部狭窄(蓝色箭头),狭窄远端扩张(白色三角);图 C 脉冲多普勒示狭窄段血流速度增快;图 D 不同患者腹部 CT 冠状位 MIP 重建示右肾动脉近端狭窄

作者指出,掌握可能引起儿童 RVH 的病理机制、对肾脏、上腹部及腹膜后、腹主动脉全面的超声评价,结合详细的病史资料,有助于确定可能治愈的儿童 RVH 的病因。然而,超声发现的任何可能病因都需要进一步的评价,比如 CTA,MRA 及 DSA。若临床高度怀疑 RVH 但细致的超声检查显示阴性时, 则建议肾脏科医师会诊,选择超声随访或者进一步的影像学检查,必要时 DSA(血管病变诊断的金标准)检查。

查看信源地址

编辑: 刘德泉

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论