过敏性紫癜 7 大误区,你中招了几个?

2017-09-27 21:30 来源:丁香园 作者:小蝶飞天
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误区 1: 出血性皮疹是因为凝血功能障碍吗?

过敏性紫癜(HSP)患者一般血小板计数正常或升高,凝血功能基本正常甚至亢进。这是因为机体免疫系统的异常反应导致毛细血管的脆性及通透性增高,血液外渗,产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。

所以虽然是出血性皮疹,治疗时需要适当使用抗凝药物。

误区 2: 过敏性紫癜的病因是「过敏」吗?

HSP 并不是我们常说的哮喘、荨麻疹之类的「过敏」性疾病,其实质是全身性 IgA 相关性小血管炎。其病因尚不清楚,过敏可作为一个诱因,如:鱼、虾等食物过敏,预防接种,昆虫叮咬及药物过敏等。

常见的诱因还有:细菌、病毒、寄生虫的感染,遗传易感性,某些恶性疾病,抗肿瘤药物如阿糖胞苷,甚至天气变化等等。

误区 3: 皮疹越多越严重吗?

表面的出血并不可怕,易被发现可引起足够的重视,表现为对称出血性皮疹,压之不褪色,皮疹分界清晰或融合成片,皮肤活检可见 IgA 免疫复合物沉积,容易确诊。

而内脏器官的出血较隐匿,常表现为腹痛、呕吐、血便、镜下血尿,若不伴皮疹,极易误诊。

误区 4: 紫癜性肾炎病理分级越高越难治吗?

病理分级为Ⅰ至Ⅵ级,还可继续细分为 a 局灶/节段、b 弥漫性两组(Ⅰ、Ⅵ级不分组),一般Ⅱa 向Ⅲa、Ⅳa、Ⅴa 进展,Ⅱb 向Ⅲb、Ⅳb、Ⅴb 进展。一般来说,局灶/节段病变组比弥漫病变组好治。

但同时需结合临床表现及肾小管间质改变来更准确地诊断紫癜性肾炎、评估受累程度和疗效以及判断预后。

误区 5: 尿常规没有「箭头、+」就正常吗?

HSP 有一定自限性,一般预后良好。约 40% 的患者在病发后 4-6 周进展为紫癜性肾炎(HSPN),其中 1%-3% 可进展为慢性肾功能不全直至终末期肾衰竭。HSPN 临床表现不同,可以为暂时性血尿和/或蛋白尿,也可以表现为少见的肾炎或肾病综合征等明显肾脏损害。

所以,确诊甚至疑诊 HSP,均应在起病时常规查尿常规。尿常规化验单首先应看标本是否合格,尿比重偏低的尿标本是稀释标本,无法判读正常与否,需同时查尿蛋白/肌酐,或者留晨尿再做判断。

误区 6: 尿蛋白、首次肾活检越严重,预后越差?

HSPN 的临床表现、肾组织病理活检与预后无明显相关性。有些患儿表现为大量蛋白尿,最终却能够自发完全缓解;而有些患儿临床表现轻微,却逐渐进展为慢性肾脏病甚则肾功能衰竭。不过,对于中重度蛋白尿、持续蛋白尿和/或肉眼血尿及急进性肾炎者,建议早期行肾组织病理活检,以明确肾组织损伤程度,指导治疗。其实,尿蛋白轻重与活检病理分级并不平行。

所以我们要用发展的眼光,动态观察病情变化,在必要时可进行连续活组织检查,才有利于准确判断患儿肾脏损害情况及其最终结局。

以下因素能够帮助判断肾脏受累及其严重程度:

  • 持续或反复紫癜、发病超过 1 个月或更久、严重腹部症状、大年龄儿童(>10 岁)与以后发展为肾病有相关性。

  • 皮疹多少与肾脏受累严重程度无关,但反复紫癜会加重肾脏损害。

  • 腹痛与肾脏受累程度相关,反复的腹痛发作常提示紫癜性肾炎进展。

  • 凝血因子活性降低也可作为肾脏受累预后不好的指标之一。

  • 急性肾炎、肾病综合征起病者肾脏受累较重。起病时蛋白尿越重,常提示预后越不好。

误区 7: HSP 没有皮疹就不随访了吗?

HSP 病程中尿检阴性者应监测尿常规至少 6 个月,每周一次,计时开始时间为最后一次出现新发皮疹的时间。如病程中出现尿检异常,均应延长随访时间,至少 3~5 年。

作者单位:华中科技大学同济医学院附属同济医院

参考文献

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编辑: 周萌萌

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