儿科免疫球蛋白如何用?这 10 种用量用法需掌握

2017-10-10 21:55 来源:丁香园 作者:文侠
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免疫球蛋白最初因为纯化技术的问题只能肌注使用,新的纯化技术出现后静脉制剂才用于临床。静脉注射用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins,IVIG)在儿科可以用于多种疾病,下面我们分别介绍各种疾病的使用方法。

1. 川崎病(Kawasaki disease,KD)

已有证据证实早期 IVIG 治疗可以降低 KD 冠状动脉并发症的发生率。用法为单剂静脉滴注 2 g/kg,10~12 小时输入。用药时间为发病后 5~10 天之内。因为 5 天内使用无反应性高,10 天后冠脉瘤发生率增加。有人认为 1 g/kg 是最经济的有效量,1 剂无效,次日可再给 1 次。

2. 原发性免疫缺陷病:X-连锁无丙种球蛋白血症

早在 1952 年 Bruton 开始采用肌注免疫球蛋白的方法为这类患者进行替代治疗。

目前的治疗原则是:早用比晚用效果好;较大剂量比小剂量效果好。应用量应个体化,以血清 IgG 浓度上升到 1000 mg/dl 为度。

大剂量方法:400 mg/kg,每 3~4 周一次;

小剂量方法:200 mg/kg,每 3~4 周一次。

3. 免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)

1981 年,Imbach 等在治疗两名低丙种球蛋白症合并 ITP 患儿时发现,每次使用 IVIG 后都可以使血小板增加,此后 IVIG 开始被广泛用于自身免疫性疾病。

用法:400 mg/kg.d,用 3~5 天;或 1 g/kg.d,连用 2 天;

国际推崇用法:0.8~1 g/kg.d,1~2 天。

4. 吉兰-巴雷综合征(Guilain-Barre syndrome,GBS)

又称急性感染性多发性神经根炎

1985 年 Vermeulen 等首先采用静脉大剂量注射丙种球蛋白治疗本病,目前已经被广泛使用,已经证明其可以缩短病程,并可抑制急性期患者病情进展。

IVIG 治疗 GBS 的最佳时机为疾病进展的早期即发病 2 周内。IVIG 对 GBS 的各种亚型(轴索性、单纯运动障碍型、Miller-Fisher 综合征等)具有相似疗效。IVIG 治疗有效的患儿在病情稳定一段时间后可有复发,重复使用同样有效。

用法:400 mg/kg.d,连续使用 5 天。一般自慢速开始,每小时 40 mL,后可增加到每小时 100 mL。

5. 母婴血型不合溶血病又称新生儿溶血病

出生后一旦明确诊断为新生儿溶血病,可尽早静脉滴注 1 剂 IVIG ,剂量 0.5~1 g/kg,于 2 小时内滴入,从而减少换血。不过因为缺乏大样本治疗该病的安全和有效的临床试验证据,目前不作为该病的常规治疗。

6. 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)

临床上 IVIG 一般用于 MG 危象或其他治疗无效的患儿,也可作为激素或免疫抑制剂显效前的治疗。常用用法为:400 mg/kg,5 日为一疗程。多数患儿用药后第 3~4 天临床症状可见好转,但作用时间短,因而可在 1 给月后重复使用。

7. 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)

首选方案是大剂量甲泼尼龙冲击,如果治疗第 4~5 天症状缓解不明显或加重,多选择静脉滴注免疫球蛋白或血浆置换。IVIG 用法为:2 g/kg,分 2~5 天给予。

8. 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)

IVIG 用于该病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。剂量为 400 mg/kg.d,连用 5 天改为口服泼尼松。

9. 骨髓移植(BMT)后预防移植物抗宿主病(GVHD)和感染

在造血干细胞移植后第 1 周静脉滴注 IVIG 静滴 400 mg/kg,以后每周 200 mg/kg,用 8 周后减为隔周 1 次,用 4 次。

10. Wiskott-Aldrich 综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)

又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征。

对于经典的 WAS 患儿应给予足量的 IVIG 输注,即每次 300~600 mg/kg,每 3~4 周输注一次。该方法大幅度延长了 WAS 患儿的生存期,使其获得造血干细胞移植的机会。

临床上儿科使用 IVIG 的疾病还有获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS,即艾滋病)、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、自身免疫性溶血性贫血、皮肌炎、系统性红斑狼疮、重症渗出性多形红斑、僵人综合征、脓毒性休克、重症手足口病、继发性低丙种球蛋白病等。

从目前的证据来看,另外有些儿科疾病使用 IVIG 是无效的,如再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、获得性甲型血友病、先天性纯红再障、急性淋巴细胞性白血病、自闭症、肌萎缩侧索硬化、急性肾功能衰竭等。

参考文献

[1] 胡亚美,江载芳,申昆玲,沈颖. 诸福棠实用儿科学(第 8 版)[M] ,人民卫生出版社,2015.

[2] 沈颖. 儿科主治医师临床问题与对策 [M] ,北京科学技术出版社,2014.

编辑: 周萌萌

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