3 个病例,教你掌握川崎病的诊疗要点

2017-12-16 21:35 来源:丁香园 作者:郭凯平
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在临床上经常可以遇到同症多病,同病多症病患者,下面分享 3 个病例。

1.  患儿发热 6 天,什么病因?

患儿女,1 岁 10 月,因「发热 6 天」入院。

患儿 6 天前无明显诱因出现发热,体温最高 39.8℃,伴流涕,无咳嗽,无鼻塞,无气促、发绀,无抽搐,无呕吐、腹泻等。

查体:神清,反应可,躯干部皮肤可见散分布的红色皮疹,压之褪色,掌跖可见红斑,睑结膜充血,无脓性分泌物,唇红、无皲裂,可见杨梅舌,颈部扪及一肿大淋巴结,大小约 0.5 cm × 0.5 cm,无压痛,无红肿,咽充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,未见脓点。心肺腹(-),指趾端未见脱皮。

患儿无药物、食物过敏史,否认有 G-6-PD 缺乏症病史,按时接种疫苗。

辅助检查:血常规:WBC 13.06×109/L,NEUT% 56%,HGB 109 g/L, PLT 310×109/L,hCRP 23.95 mg/L;血沉 84 mm/H,急诊生化、肝功能未见异常,降钙素原 0.320 ng/ml,抗链球菌溶血素 O<47.80 IU/mL;呼吸道病毒抗原七项、肺炎支原体培养(-),免疫球蛋白正常,血培养(-);心脏彩超右冠脉内径 2.0 mm,左冠脉内径 2.1 mm。

诊断:川崎病。

治疗经过:予丙种球蛋白、阿司匹林治疗,体温很快降至正常,其他症状逐渐消退,随诊 1 周后出现指趾末端膜状脱皮,外周血血小板逐渐增加,临床变化符合川崎病过程。

2.发热 7 天,脑炎?

患儿女,11 月,因「发热 7 天、前囟隆起半天」入院。

患儿 7 天前无明显诱因出现发热,体温最高 40.0℃,偶有咳嗽,伴流涕,无鼻塞,无气促、发绀,无呕吐、抽搐,无腹胀、腹泻,曾在当地医院治疗,口服头孢等治疗,仍有发热反复,在我院就诊。查胸片提示支气管肺炎,予头孢美唑输液、雾化等治疗 2 天,发热未见好转,发现前囟隆起半天收入院。

查体:神清,反应尚可,前囟隆起,张力高,全身无皮疹,睑结膜稍充血,无脓性分泌物,唇稍红、无皲裂,颈部扪及两个肿大淋巴结,大小约 0.5 cm × 0.8 cm,无压痛,无红肿,双瞳孔等圆等大,对光反射灵敏,咽充血,双侧扁桃体无肿大。颈无抵抗,呼吸平顺。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心腹(-),四肢暖,活动自如,指趾端未见脱皮,神经查体(-)。

患儿无药物、食物过敏史,否认有 G-6-PD 缺乏症病史,按时接种疫苗。

辅助检查:血常规 WBC 15.08×109/L,NEUT% 60%,HGB 105 g/L, PLT 345×109/L,hCRP 50 mg/L;胸片提示支气管肺炎。

入院后诊断:(1)支气管肺炎;(2)中枢系统感染?

治疗经过:予头孢曲松抗感染、雾化、限液等处理,完善头颅 CT 未见明显异常,遂行腰穿测颅内压 150 mmH2O,脑脊液常规、生化、培养等未见异常;血沉 30 mm/H,凝血功能、急诊生化、肝功能未见异常,降钙素原 1.2 ng/mL,抗链球菌溶血素 O <47.80 IU/ml;呼吸道病毒抗原七项、肺炎支原体培养阴性;免疫球蛋白正常,大小便常规无异常;血培养阴性。

考虑支气管肺炎、中毒性脑病可能,继续抗感染、脱水、限液等处理,仍反复高热。

再次详细询问病史,患儿发热大于 5 天,外院口服头孢等药物出现皮疹,后自行消退,认为「药物疹」,仔细查体发现结膜稍充血,口唇红,考虑不完全川崎病,完善心脏彩超右冠脉内径 3.0 mm,左冠脉内径 3.5 mm。

予丙种球蛋白、阿司匹林治疗,体温也很快降至正常,结膜充血消退,前囟渐恢复平软,4 天后出现指趾末端膜状脱皮,肛周脱皮,诊断不完全川崎病。

3.发热 3 天,咳嗽 2 天,支气管炎?

患儿女,2 岁 4 月,因「发热 3 天,咳嗽 2 天」入院。

患儿于 3 天前无明显诱因出现发热,最高体温 40.3℃,无寒战,无抽搐,2 天前出现咳嗽,阵发性,少痰,咳嗽剧烈时伴有呕吐,无流涕,无喘息,无气促、发绀,外院化验血常规提示白细胞明显升高,转我院治疗,急诊拟「急性支气管炎、急性荨麻疹、川崎病?」收入院。

半年前在我院诊断川崎病,治疗后好转出院,无药物过敏病史,否认 G-6-PD 缺乏症病史。

查体:神志清,反应可,全身皮肤无黄染,躯干部及双下肢可见片状红色皮疹,突出皮肤表面,压之褪色,可见抓痕,颈部可触及肿大淋巴结,最大约 0.5 x 0.5 cm,质韧,无压痛,结膜无充血,无鼻翼扇动,唇无发绀,口唇无皲裂,咽充血,咽峡部未见疱疹,颈无抵抗,呼吸平顺,三凹征 (-),双肺呼吸音粗,闻及痰鸣音,心腹(-),指趾端硬肿,未见脱皮。

辅助检查:外院血常规 WBC 29.42×109/L,N% 89.14%,L% 5.62%,Hb 116 g/L,PLT 275×109/L。

治疗经过:入院后予头孢美唑抗感染及对症治疗,完善血常规 WBC 6.23×109/L,N% 77.4%,L 5.62%,Hb119 g/L,PLT 335×109/L;血沉 69 mm/H;急诊生化钾 3.18 mmol/L,二氧化碳结合力 14.2 mmol/L,余未见明显异常;降钙素原 20.27 ng/mL,超敏 C 反应蛋白 60.1 mg/L;肝功丙氨酸氨基转移酶 168 U/L ,门冬氨酸氨基转移酶 72 U/L,总胆红素 70.4 umol/L,直接胆红素 56.0 umol/L;免疫四项 IgE 815 IUmL,余未见明显异常;细胞形态显示部分粒细胞胞浆中颗粒增多,粒细胞可见核左移,红细胞形态大致正常,血小板偶见聚集;心肌酶、肺炎支原体快速培养、呼吸道病毒抗原七项、大小便常规未见异常;胸片显示支气管肺炎。

检查结果提示肺部感染,肝损害、电解质紊乱、感染指标明显升高,入院抗感染及对症处理 2 天未见好转,体温最高 41℃,精神差,咳嗽加重,伴有皮疹反复,出现结膜充血,遂复查血常规提示 WBC 20.52×109/L,N% 82%,Hb100 g/L,CRP132 mg/L,心脏彩超示:房水平左向右分流,左冠状动脉血流速度增快,左室整体收缩及舒张功能正常。

诊断:川崎病、支气管肺炎、脓毒血症。

治疗经过:予丙种球蛋白、阿司匹林、头孢哌酮舒巴坦钠抗炎治疗,48 小时内患儿体温正常,渐出现手指末端脱皮,复查各项指标基本正常,予办理带药出院,门诊随诊。

4. 分析总结

(1)第 1 个病例:临床表现比较典型,符合川崎病表现,一般不会误诊误治。

(2)第 2 个病例:特点是患儿多有至多处就医经历,一般早期可能口服药物,出现皮疹,以为是药物疹,治疗几天后仍发热,但皮疹可能已消退,再次就诊可能容易遗漏这一体征,其次是该病可伴有咳嗽,胸片以「肺炎」表现,或「脑膜炎」等表现,容易按肺炎或脑炎治疗。

(3)第 3 个病例:既往有川崎病病史,该病有 1%~3% 复发率,而且大多数是在治愈后半年至一年内复发的,此次发病有皮疹、指趾端硬肿,但感染指标明显升高,单纯用川崎病无法解释,考虑川崎病同时存在严重感染,治疗上要同时兼顾抗感染治疗。

(4)在第 2、3 个病例中,当「肺炎或脑炎」无法解释其他症状时,我们要怀疑诊断是否正确。当用一个病无法解释实验室结果时,可能存在其他疾病。

(5)本病是一种以全身血管炎变为主要病变的急性发热性出疹性小儿疾病,原因不明。目前认为 KD 是一种免疫介导的血管炎。KD 心血管受累最显著, 包括全心炎、冠状动脉炎及动脉瘤,部分还可合并胆囊积液、神经系统改变、肺血管炎及关节炎或关节痛等。如并发冠状动脉瘤破裂,可出现死亡。

附:川崎病的临床诊断标准

采用日本川崎病研究会 2002 年提出的诊断标准,满足以下 6 项中 5 项者即可考虑本病诊断。

(1)发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊川崎病。

  • 眼结膜:弥漫性充血;

  • 唇及口腔:口唇潮红、口腔黏膜充血,唇皲裂、杨梅舌;

  • 颈淋巴结:肿大(非化脓性肿大、直径达 1.5 cm 或更大);

  • 四肢:病初(1-9 日)手足指趾肿胀、掌跖红斑。恢复期(9-21 日)出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑;

  • 皮肤:多形性红斑。

注:不足 4 项,而有冠状动脉损害者也可确诊。

(2)不完全川崎病诊断标准

  • 具有 KD 诊断标准的第 1 项即发热 5 日以上,同时具有其他 5 项中的 2 项或 3 项,评价临床特征是否符合 KD;

  • 临床特征符合 KD 者并排除渗出性结膜炎、咽炎、口腔疾病、大疱性及囊性皮肤病及非特异性淋巴结病等,评价血沉、C 反应蛋白;

  • 如实验室检查 C 反应蛋白 (CRP) ≥ 30 mg/L 和 (或) 血沉 ( ESR) ≥ 40 mm /h; 符合下列 3 项或 3 项以上,可诊断不完全川崎病:① 血浆白蛋白 ≤ 30 g/L;② 贫血;③ 白细胞计数 ≥ 15 ×109 /L;④ 谷丙转氨酶 (ALT ) 升高;⑤ 尿白细胞 ≥ 10 /HP ;⑥ 7 天后血小板 ≥ 450 ×109 /L;(如果不符合 3 项,但超声心动图检查有心血管损害, 如冠状动脉病变 、心包积液、瓣膜反流或关闭不全,也可诊断不完全川崎病);

  • 如 C 反应蛋白 (CRP)≦30 mg/L 和血沉 ( ESR) ≦ 40 mm /h; 观察发热,如又发热 2 日,再评价临床特征是否符合 KD。返回第 2 项。如不再发热,观察有无脱皮;

  • 无脱皮者,排除川崎病。有脱皮者,进行心脏彩超检查,有上述阳性发现之一,可诊断不完全川崎病。

本文作者:深圳龙岗中心医院 郭凯平

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[2] 杜军保. 进一步提高川崎病的临床诊疗水平 [J]. 中华儿科杂志,2006,44(5):321-323。

[3] 胡亚美,江载芳,申昆玲,沈颖. 诸福棠实用儿科学(第 8 版)[M] ,人民卫生出版社,2015.

[4] 申昆玲,黄国英. 儿科学 [M] ,人民卫生出版社,2016.

编辑: 周萌萌

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