1. 先来看一个病例
男，3 岁半，因「双下肢乏力 4 天」入院。
患儿 4 天前晨起后出现双下肢乏力，不能独自站立，不能行走，伴双下肢疼痛。2 天前下肢无力有所缓解，能独自扶物行走 10 余步。双上肢活动正常。病程中患儿无肢体麻木、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，无大小便失禁，无发热，无呕吐，无抽搐，无腹泻。自发病来患儿精神食欲略减退。
既往史：患儿 1 岁半时因「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗，当时诊断为「格林-巴利综合征」，曾应用静脉人免疫球蛋白，治疗有效，出院 2 个月后治愈。
查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，无面瘫征，咽反射正常，颈阻阴性，心、肺、腹查体未见异常。双下肢肌张力稍低，肌力 3 级。双上肢肌力 5 级，肌张力正常。膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧病理征阴性。
辅助检查：脑脊液常规：无色透明，白细胞数 5×106/L；脑脊液生化：蛋白 0.4 g/L，糖 3.95 mmol/L，氯化物 122.35 mmol/L。神经传导功能检查：多条神经运动功能异常（远端潜伏期延长，波幅明显降低），F 波潜伏期延长。腓肠神经感觉神经动作电位（SNAP）消失。
2. 病例讨论
（1）目前诊断考虑什么？
目前诊断考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)，是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病, 其病程呈慢性进展或缓解复发, 多伴有脑脊液蛋白-细胞分离, 电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
依据如下：
患儿因「双下肢乏力 4 天」入院；
患儿 1 岁半时有「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗病史；
患儿此次发病 2 天后就有好转表现。
（2）为什么不考虑吉兰-巴雷综合征？
因为患儿发病 2 天后就有好转表现，不符合 GBS 的特点，即双侧对称性迟缓性瘫痪，进行性加重，2～4 周达到高峰。
（3）诊断 CIDP 有哪些条件？
根据《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP 的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:
症状进展超过 8 周，慢性进展或缓解复发；
临床表现为不同程度的肢体无力, 多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢键反射减低或消失，伴有深、 浅感觉异常；
脑脊液蛋白细胞分离；
电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；
除外其他原因引起的周围神经病；
糖皮质激素治疗有效。
（4）GBS 与 CIDP 两者临床症状相似，如何鉴别？
CIDP 对激素治疗有效，首选激素治疗，而目前的循证医学指南不推荐使用糖皮质激素治疗 GBS；两者神经电生理可以完全恢复，也可以不完全恢复；GBS 有前期感染，通常是空肠弯曲菌，而 CIDP 由于自身免疫性因素治病；复发性 GBS 很少见，CIDP 有复发；GBS 常见面神经麻痹和呼吸机受累。
（5）CIDP 如何治疗、预后如何？
该病首选糖皮质激素治疗，还可给予静脉人免疫球蛋白、血浆置换及其它免疫制制剂治疗；B 族维生素营养神经治疗；神经痛者可给予卡马西平、阿米替林等对症治疗。
缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%～90% 的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。
参考文献
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