接诊患儿时，患儿往往伴随多种症状，疾病表现复杂，因此需要儿科医生综合分析。笔者接诊了 1 例「窒息+右位心+心律失常」的患儿，特总结如下，分享给大家共同学习。
1. 病例回顾
患儿，男，51 分钟，因「胎龄 36+1周, 窒息复苏后 49 分钟」入院。
患儿系 G1P1，因「胎儿窘迫（胎心 200～230 次/分）」剖宫产生，无胎膜早破，脐带无绕颈，扭转 25 周，无前置胎盘，出生时羊水清，体重 3750 g。
生后呼吸弱，不规则，全身发绀，心率 20 次/分，四肢稍蜷曲，刺激有反应，立即清理呼吸道、气管插管、呼吸球囊加压给氧，30 秒后无改善，继续正压给氧，Apgar 评分 1 分钟 5 分（呼吸、肤色、肌张力、心率、反应各扣 1 分），2 分钟后肤色、心率、反应恢复；继续复苏，5 分钟评分 8 分（呼吸、肌张力各扣 1 分），继续呼吸球囊加压给氧，8 分钟后肌张力恢复，10 分钟评分 9 分（呼吸扣 1 分），在气管插管、呼吸球囊加压给氧下转来我科，患儿入院时无呼吸暂停，无口吐泡沫，无抽搐，无呕吐。
查体：T 36.8℃，P 202 次/分，R 65 次/分，SpO2 95%，血压 65/37（46）mmHg；wt 3750 g，头围 35 cm，身长 52 cm ，神志清，烦躁不安，反应一般，未成熟儿貌，全身皮肤无发绀，颜面部浮肿，前囟平软，无鼻翼扇动。双侧瞳孔等大等圆，直径约 2.5 mm，对光反射存在。口唇无发绀，颈软。呼吸急促，三凹征阳性，气管插管、呼吸球囊加压下左肺呼吸音减弱，可闻及湿性啰音。心尖搏动点位于第四肋间右乳线外 0.5 cm 处，心率 202 次/分，心脏听诊（-）。腹膨隆，脐包扎，肝右肋下 6 cm，脾左肋下 5 cm，均质中，肠鸣音正常。四肢暖，肌张力正常，觅食、握持、拥抱反射不完全，毛细血管充盈时间 1 秒。
简易胎龄评估 (周)= 27 + 足底纹理 2 分 + 乳头形成 2 分 + 指甲 2 分 + 皮肤组织 3 分 = 36 周。
辅助检查：血气分析：PH 7.16，PaO256 mmHg，PaCO269 mmHg，BE -5.5 mmol/L，HCO3-24.6 mmol/L，微量血糖 1.9 mmol/L。
治疗经过：入院后予机械通气，哌拉西林他唑巴坦防治感染，多巴胺改善循环，VitK1 防出血，禁食，补液等治疗。
完善辅助检查结果：肌酸激酶同工酶 MB 82 U/L。
心电图示：心房扑动伴快速心室率（2:1 传导），肢体导联低电压、左胸低电压，右心室高电压。
心脏彩超示：左心功能正常；双房增大，余心脏各腔室内径大致正常，各瓣膜结构运动大致正常，室间隔未见明显连续中断，心室壁运动大致正常，心包腔内未见液性暗区。
2. 病例分析
（1）患儿有颜面浮肿，腹腔、胸腔积液，诊断胎儿水肿明确；出生有肝脾肿大明显、窒息，需注意先天性宫内感染可能，完善优生五项检查；虽无特殊面容，仍需注意合并染色体异常，予完善染色体核型分析检查；无顽固性低血糖或不易纠正代谢性酸中毒，代谢性疾病可能性小，需予完善血、尿代谢性疾病筛查；
（2）患儿入院时心率显著增快，伴有气促、肝脾肿大，但肢端无水肿，无颈静脉怒张及脉弱，血压及毛细血管再充盈时间正常，不支持急性心力衰竭，提示存在心律失常可能；心尖搏动点位于右侧，需注意右位心及先天性心脏病可能，结合心电图、心脏彩超检查，诊断心房扑动明确；
（3）患儿因「宫内窘迫（表现为心率快）」剖宫出生，有明确窒息复苏史，但生后血气分析未见明显代谢性酸中毒，结合心电图结果，考虑存在胎儿心律失常，不支持宫内窘迫诊断；
（4）治疗经过：予西地兰复律，紧急行胸腔闭式引流穿刺减压，胸水送检，明确性质；1 小时后心电监护显示：P 120 次/分，复律成功，复查心电图正常。置入胸腔引流管后引出淡黄色胸水 60 mL，患儿心尖搏动点左侧明显，考虑原因为大量胸水导致的心脏右移；左侧肺部呼吸音减弱，支持压迫性肺不张改变；
（5）结果回报
优生五项、甲功五项、染色体检查、血尿异常代谢性疾病筛查均无异常；
胸水结果回报：培养无细菌生长；
胸水常规：如下
胸水生化：如下
血脂：如下
胸水检查：
（6）总结
患儿生后即有胸腹腔积液，结合其母有羊水过多病史，结合胸水特点，诊断新生儿乳糜胸、乳糜腹，予禁食，胸腔闭式引流，防治感染，维持水电解质酸碱平衡，静脉营养治疗。患儿引流量多，易导致凝血因子、免疫细胞、白蛋白丢失，适时补充。
10 天后复查胸片：如下
3. 总结
（1） 胸腔积液性质首先要区分渗出液与漏出液，区别要点及常见疾病如下：
（2）新生儿乳糜胸，是由于先天性和获得性因素导致淋巴液漏入胸腔引起，为新生儿胸腔积液的常见病因之一，可因大量乳糜液的丢失而并发感染、血栓形成、营养不良、电解质紊乱、免疫功能低下、肺发育不良等。原因包括：
与淋巴管的发育异常有关，如胸导管缺如、畸形、梗阻等，或上腔静脉压力过高致淋巴液回流障碍；
部分病例在宫内可发现胎儿乳糜胸，多合并胎儿水肿和羊水过多；部分可合并其它先天性疾病，包括 21-三体综合征、Turner 综合征、Noonan 综合症、先天性甲状腺功能减低等，乳糜胸与伴发疾病之间的关系不明确；家族性反复发生的乳糜胸可能为 X 链锁隐形遗传；
对原因不明的病例称为自发性或特发性乳糜胸，该部分病例占报道的大多数。
（3）确诊诊断
须靠胸腔穿剌发现典型的乳糜成分。
乳糜的生化特征为: 无菌、无气味、比重 1. 012 ～ 1. 025，所含蛋白质和电解质与血浆相似，甘油三脂水平高，胆固醇水平较低，白细胞计数 6. 0 × 109/L ～ 8. 0 × 109/L，淋巴细胞＞ 90%，亦有报告为 70 % ～ 100 %。其中高比例的淋巴细胞 ( 主要是 T 细胞) 在确定诊断上具有重要意义。
胸水的外观特征常会误导大家，尽管患儿已进食奶汁，也并非所有乳糜液为乳白色或白色的渗出液，约 50% 的患者可表现为血性、黄色或绿色浑浊状，浆液状或血清血液的渗出液。
（4）临床表现
气促、发绀、呼吸困难，呼吸困难的程度与胸腔积液的量成正比，以及不同程度的水肿，可表现全身肿，常以上肢、胸部和头颈部为重。如为中量至大量胸腔积液，可表现患侧胸阔饱满，肋间隙增宽。患侧胸部叩诊呈浊音，听诊呼吸音降低，心影和纵隔向健侧移位，双侧积液者无移位。大量液体丢失常常引起低血容量，机体发生失代偿的速度决定于乳糜液丢失的数量、速度和持续时间；也易导致营养不良和免疫功能降低等。
（5）辅助检查
胸片及彩超有利于明确诊断。
（6）治疗原则
引流乳糜、呼吸支持、补充丢失的体液。为补充乳糜的丢失，维持血浆白蛋白水平＞ 30 g /L 和补充新鲜冰冻血浆是必要的。
营养支持: 采用低脂、高蛋白和高热卡或含中链甘油三酯 ( MCT) 的配方奶喂养， MCT 不通过肠道淋巴管而直接进入门静脉吸收从而减少乳糜的产生。乳糜停止漏出 1 周以上才可以考虑使用含 MCT 的配方奶喂养。母乳和正规配方奶喂养患儿中的大多数耐受良好。
胸腔穿剌和引流: 出生后应立即胸腔穿剌。如果单次胸腔穿剌后乳糜迅速重新聚集，应行持续胸腔引流，以避免间断胸腔穿剌导致的气胸、血胸和包裹性乳糜胸。
化学胸膜固定术: 是指采用化学制剂注入胸腔使胸膜发生化学炎症而粘连，从而促使胸膜腔闭合而阻止乳糜漏出的一种方法。红霉素用法：每天经引流管胸腔内缓慢注入红霉素 30 mg/kg +10% 葡萄糖溶液 10 ml 后夹管 12～24 h。生长抑素类似物奥曲肽的应用：上述治疗无效时考虑使用。奥曲肽用法 5 μg/(kg·h) ，静脉 24 h 持续匀速输入，疗程为 7～10d，治疗期间给予禁食。
外科手术干预: 新生儿乳糜胸多数通过内科保守治疗均可治愈，治疗时间通常为 3 ～ 4 周。对于迁延性和严重的乳糜胸，合并有营养不良或呼吸机依赖，保守治疗效果不明显者，可考虑外科治疗。包括胸导管结扎、胸膜腹膜分流术、胸膜部分切除等手术方式。
本文作者：深圳龙岗中心医院 史林东
参考文献
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