患儿间断发热 1 周,无皮疹,你怎么考虑?

2018-01-30 23:50 来源:丁香园 作者:刘冲
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1. 首先看一个病例

患儿男,10 月 7 天,主因「间断发热 1 周」,于 2017.12.28 入院。患儿 1 周前无明显诱因出现发热,体温波动于 38~39℃ 之间,退热药物可下降,体温反复出现。

入院查体:体温 36.5℃,精神可,周身未见皮疹,颈淋巴结肿大如黄豆样大小,结膜充血,口唇干红,皲裂。舌充血,可见舌乳头突起,双肺呼吸音粗糙,可闻及固定湿罗音,心音有力,律齐,腹平软,肝脾不大,四肢末梢暖,无硬肿、蜕皮。

辅助检查:

  • 2017.12.27 血常规:WBC 27.4 × 109/L,N 13.1 × 109/L(47.9%),L 9.9 × 109/L(36.1%),RBC 4.88 × 1012/L,Hb 105 g/L,PLT 635×109/L,hs-CRP 51.4 mg/L;

  • 肝功能:总蛋白 76.0 g/L,白蛋白 46.3 g/L,球蛋白 29.7 g/L, ALT 18 U/L,AST 34 U/L,γ-谷氨酰转肽酶 18U/L,心肌酶 CK 56 U/L,CK-MB 19.0 U/L,α- HBDH 179 U/L, BNP 192.1 pg/mL;

  • 电解质:K 5.05 mmol/L,Na 135.6 mmol/L,Cl 98.5 mmol/L,ASO 2.0 U/L;

  • 凝血:PT-S 12.6 s, APTT 42.3 s,TT 13.3 s, FIB 3.27 g/L,D-Dimer 0.2 ug/mL, FDP 1.45 ug/mL;

  • ESR 62 mm/h;

  • 心脏超声:冠脉未见异常;

  • 肺炎链球菌核酸检测阳性。

你的诊断是?

2. 病例分析

(1)患儿发热>5 天,且有颈淋巴结肿大;结膜充血;口唇干红,皲裂,舌充血,舌乳头突起;

(2)完善辅助检查如下,初步考虑诊断不完全川崎病;


(3)完善 EB 病毒核酸(-),末梢血涂片未见异型淋巴细胞,除外 EB 病毒感染至传染性单核细胞增多症;血培养(-),不考虑败血症。

3. 治疗经过

(1)应用 IVIG 2 g/kg,12 小时内一次静点,患儿体温未再次反复;

(2)5 日后复查血常规:WBC 11.66 × 109/L,N 2.90 × 109/L(25.3%),L 7.00 × 109/L(60.3%),RBC 4.59 × 1012/L,Hb 100 g/L,PLT 611 × 109/L,hs-CRP 1.5 mg/L;血生化:总蛋白 81.8 g/L,白蛋白 37.6 g/L,ALT 15 U/L,AST 36 U/L,CK 63 U/L,CK-MB 21.3 U/L,α-HBDH 171 U/L;

(3)患儿好转出院,出院诊断为:不完全川崎病,支气管肺炎。

4. 讨论

(1)本例患儿为 10 月龄,始终未出现皮疹、手足硬肿及蜕皮,但根据 2017 版不完全川崎病的诊断标准 [1]: 儿童发热 ≥ 5 d,具备 2 或 3 项川崎病主要临床特征,除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大或脾肿大;婴儿发热 ≥ 7 d 且无其他原因可以解释者,需要考虑不完全 KD 的可能。如果相关实验室化验检查及超声心动图检查达到标准(如下),则可确诊不完全川崎病。

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该患儿符合发热大于 7 天,CRP ≥ 30.0 mg/L,且 ESR ≥ 40 mm/h,结合贫血,血小板上升,白细胞增高等,符合不完全川崎病的诊断。

(2)经典的 KD 诊断标准都已经很熟悉 [2]

  • 国内通常使用的是美国儿科学会标准:① 不明原因的发热大于 5 天;② 双侧结膜充血;③ 口腔黏膜弥漫性充血,口唇发红及干裂,杨梅舌;④ 发病初期,手足硬肿掌跖发红,恢复期指趾末端膜样蜕皮;⑤ 躯干部多形性红斑,无水泡及结痂;⑥ 颈部淋巴结的非化脓性炎症。其中第 1 点为必备条件,其余 5 项中具备 4 条;

  •  也可使用日本川崎委员会参考标准 [3]:同样适用 6 项主要临床诊断指标,但是发热不作为必须标准,除外其他疾病后,满足 6 项主要诊断标准之 5 项即可诊断;

  • 关于诊断的 6 项主要临床表现,并非全部同时出现。文献报道研究后发现,其出现的阳性率由高到低分别为 [4]:发热(98.2%)> 口腔改变(94.8%)> 结膜充血(90.7%)> 四肢末梢改变(89.3%)> 皮疹(85.1%)> 颈部淋巴结改变(79.6%);另有文献报道 [5] 发现:6 项主要临床表现出现率依次为:发热(100%)> 结膜充血(84.3%)> 多形性皮疹(81%)> 口唇变化(81%)> 四肢末梢变化(58.7%)> 颈淋巴结肿大(51.2%);也有研究 [6] 发现:发热最常见(87.6%),依次是口唇变化(67.9%),颈淋巴结肿大(66.7%),结膜充血(66.2%),四肢末梢变化(63.6%),皮疹(57.6%),主要临床表现其出现率各家报道不一,可能与采用的诊断标准及种族不同相关。

5. 不完全川崎病的 3 个要点

(1)关于概念

不完全川崎病(Incomplete kawasaki disease),不典型川崎病(Atypical kawasaki disease),既往曾经认为二者概念为等同,但目前认为该类患儿的临床特征少于典型 KD 患儿 , 并非患儿的表现不典型 , 所以应用「不完全 ( incomplete)」比「不典型 (atyp ical)」更为确切 [7]。目前认为不完全川崎病的发生率约占全部川崎病总患者数的 13.8-19.4%[8-9]

(2)关于诊断

2017 年美国心脏协会 [1] 提出了下列需要考虑 KD 的情况:

  • <6 个月婴儿长时间发热、易激惹;

  • 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎;

  • 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克;

  • 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗菌药物治疗无效;

  • 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗菌药物治疗无效。

(3)关于治疗

  • 不完全 KD 的治疗与典型 KD 的治疗方法相同,都主张在急性期给予大剂量 IVIG 及大剂量阿司匹林治疗,而恢复期应根据患儿冠状动脉受累情况进行长期治疗及随访 [10]

  • 在病程 10d 以后诊断的患者,ESR 增快或 CRP>30 mg/L 伴发热或冠状动脉瘤(Z 值 ≥ 2.5)者,需应用 IVIG;无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者, 不用 IVIG。在病程 10d 后诊断的患者中,若炎性指标正常,但仍发热,或伴冠状动脉扩张者,2017 版指南中未给出具体建议 [1]

  • 如果患儿发病已超过 12~14d, 且已经不存在全身炎症的表现,也不再发热,对这些患儿则只须给予小剂量阿司匹林的抗凝治疗 , 并且在确诊时及以后的 2 个月内进行超声心动图检查 , 随访冠状动脉的情况 , 以决定抗凝治疗的疗程 [7]

及时掌握不完全川崎病的临床表现及少见的临床特点,能够及早进行诊断,减少并发症的可能。

本文作者:内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院儿科 刘冲

参考文献:

[1] McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis,
treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a scientific statement for health professionals from the American Heart Association[J].Circulation,2017,135(17):e927-e999.

[2] 江载芳, 申昆玲, 沈颖主编. 诸福棠实用儿科学 [M], 第 8 版. 北京: 人民卫生出版社,2015:778-789.

[3] Group JCSJR.Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease[J].Pediatr Int, 2005, 47(6):711-732.

[4] 杜忠东主编. 川崎病 [M]. 北京: 科学技术文献出版,2009:63-87.

[5] Yun SH,Yang NR,Ae PS.Associated Symptoms of Kawasaki Disease[J].Korean Circ J,2011,41(7):394-398.

[6] Zhu H, Yu SF, Bai YX, et al. Kawasaki disease in children: Epidemiology,clinical symptoms and diagnostics of 231 cases in 10 years[J].Exp Ther Med,2015,10(1):357-361.

[7] Freeman AF, Shulman ST. Issues in the diagnosis of Kawasaki disease[J]. Prog Pediatr Cardiol,2004,19(2): 123-128.

[8] 张清友, 杜军保. 不完全川崎病的诊治现状 [J]. 中华儿科杂志, 2006,44(5):339-341.

[9] 张伟, 李秋, 赵晓东, 等.942 例川崎病的临床分析 [J]. 中华儿科杂志,2006,44(5):324-328.

[10] Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association [J].Circulation,2004,110(17):2747- 2771.     

编辑: 周萌萌

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