患儿酱油色尿?4 步掌握诊断思路

2018-04-14 22:10 来源:丁香园 作者:小慧子
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大家在临床上经常会遇到面色苍黄、解酱油色尿的患儿,知道是溶血,但是究竟是何种病因呢?如何诊断?

溶血性贫血(hemolytic anemia)指各种原因导致红细胞破坏加速所致生存时间缩短、破坏增加,而骨髓造血功能增加但不能完全代偿而发生的贫血。正常情况下,血循环内红细胞的寿命为 100~120 天(新生儿期为 80~100 天),每天约 1% 的红细胞会衰老而被清除;一般认为,当红细胞的寿命短于 15~20 天时,即可引起贫血。

1.  溶血性贫血如何分类?

(1)按病因分类

  • 遗传性:由于遗传或基因突变引起的溶血性疾病。①红细胞膜异常:如遗传性球形红细胞增多症等;②红细胞酶异常:红细胞戊糖与酵解通路的酶活性异常,如 G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶 (PK ) 缺乏等;③ 血红蛋白异常:血红蛋 白 (Hb) 珠蛋白肽链质与量异常:如地中海贫血、镰状细胞性贫血等;

  • 免疫性:由于同种免疫或自身免疫,导致红细胞破坏的溶血性疾病。① 同种免疫:新生儿溶血,血型不合输血;② 自身免疫:自身免疫溶血性贫血 (AIHA);

  • 获得性:① 感染性:溶血尿毒综合征(HUS)、疟疾、败血症;② 微血管病性:DIC、大面积烧伤、肾功能异常、人工心脏瓣膜;③ 生物毒素:蛇毒、毒蕈等;④ 药物:苯肼、砷化氢;⑤ 脾功能亢进。

(2)按病程分类

  • 急性溶血:发病急骤,甚至有可能危及生命。临床表现:以贫血、黄疸、茶色尿和发热为主要特点,少部分以腹痛、呕吐为主要症状。多见于 G-6PD 缺乏症、AIHA、HUS 等。 由于表现多样,易与急性肝炎、急腹症等混淆 。

    对于贫血伴黄疸的患儿要急性溶血,立即查血常规、血涂片、尿常规可初步鉴别。

  • 慢性溶血:起病隐匿,病程长,呈进行性贫血,会影响生长发育,主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、间发危象和胆石症。

(3)按溶血部位分类

表 1 血管内与血管外溶血的特点
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2.  遇到此类患儿, 4 步掌握诊断思路

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3. 诊断前需要明确哪些问题?

儿童溶血性疾病诊断与其他血液病一样,正确诊断依赖于严谨的临床思 维与合理的实验室检查 。

凡临床上怀疑是溶血性贫血的患儿首先须明确下面几个问题:

(1)确定有无溶血

了解有无溶血,寻找红细胞破坏和增生的依据是关键。不同溶血疾病临床表现轻重不一,多见贫血、黄疸、发热、腹痛、肝脾肿大,慢性贫血还可见骨骼改变、皮肤溃疡等。

红细胞破坏的实验室证据:

① 红细胞与血红蛋白降低,外周血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多;

② 血红蛋白尿,尿胆原、粪胆原排出量增多,含铁血黄素尿(Rous 试验阳性);

③ 血清游离胆红素 (间接胆红质) 增高;

④ 红细胞渗透脆性试验示脆性增高:常见遗传性球形细胞增多症、温抗体型一 AIHA;脆性降低:常见海洋性贫血等;

⑤血红蛋白血症 (血清游离血红蛋 白升高);

⑥ 血清结合珠蛋白降低 。

红细胞增生的实验室证据:

①  网织红细胞 (R et) 增多,外周血中出现幼稚红细胞;

②  骨髓红系明显增生,以中、幼红细胞为主,粒红比值明显降低或倒置等;

(2)明确急、慢性溶血与贫血程度

急性溶血,起病急、进展快,严重时可危及生命。多见于 G-6PD 缺乏症、AIHA;临床表现多样,多见进行性贫血、黄疸、发热、腹痛、呕吐 、茶色尿或酱油色尿等,肝脾轻度肿大。临床容易与肝炎、急腹症等病混淆而导致误诊。鉴别的关键点为:本症有溶血症 状,HB 降低(短时间),R et 增高,尿隐血阳性。

慢性溶血,起病隐匿,病程较长,伴发急性溶血再障危象时可危及生命。临床表现轻重不一,贫血貌,轻度黄疸,肝脾中、重度肿大,多伴有生长发育迟缓。多见于地中海贫血、遗传性 球形细胞增多症等 。

(3)作好鉴别诊断

表 2 常见儿童溶血性贫血的临床特点
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4. 要点小结

儿童溶血性疾病在临床上相对多见,对于临床医师诊断和判断病情轻重都至关重要!诊断前应详细询问病史、细致全面体检、敏锐观察病情。只有熟悉并掌握临床诊治技能,才能形成科学客观的诊断思维方法。

参考文献

[1] 李晓辉,儿童溶血性贫血的诊断 [J],临床儿科杂志,2012,30(1).

[2] 江载芳,申昆玲,沈颖等,诸福棠实用儿科学 [M], 第 8 版,北京,人民卫生出版社,2015:1840.

[3] Nelson W E.Nelson textbook of pediatrics [M].张国成译.北京: 世界图书出版公司,1999:327—353.

编辑: 周萌萌

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