1. 首先看一临床病例
患儿，女，6 岁，因「皮疹伴关节肿痛 2 天」入院。
患儿 2 天前无明显诱因出现双下肢可触性皮疹，呈紫红色斑丘疹，对称分布，压之不褪色，伴双侧腕关节、踝关节肿痛，无发热，无呕血，无鼻出血、牙龈出血，无腹痛，无少尿、水肿，无肉眼血尿，无血便。为求进一步诊治来我院就诊。
2 周前曾有上呼吸道感染史，既往无血小板减少和关节炎病史，无食物、药物过敏史等。
查体：神志清楚，精神一般。双下肢可见散在紫红色斑丘疹，部分融合，对称分布，高出皮面，压之不褪色，无干燥，弹性可。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊正常，肝、脾触诊无异常。双侧腕关节、踝关节肿胀，伴压痛，皮温正常，无关节畸形，四肢肌力、肌张力正常。
图 1 患儿典型的过敏性紫癜皮疹
实验室检查：血常规示 WBC（白细胞计数）10.7×109/L，NEUT%（中性粒细胞比例）72.5%，LY%（淋巴细胞比例）23.6%，RBC（红细胞计数）3.87×1012/L，HGB（血红蛋白）112 g/L，PLT（血小板计数）294×109/L。生化、凝血功能、大小便常规未见异常。
诊断：过敏性紫癜。
治疗：入院后予卧床休息、低蛋白饮食、抗过敏、改善血管通透性、补液及对症支持治疗。
2. 过敏性紫癜的临床表现分型
过敏性紫癜（HSP）又称亨-舒紫癜，是一种以全身小血管炎症为主要病变的变态反应性疾病，临床主要表现为非血小板减少性紫癜，常伴关节炎、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
目前病因不完全清楚。微生物感染，食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）过敏，花粉过敏，蚊虫叮咬，疫苗接种都可以作为致敏因素。有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。
多数患儿在起病前 1～3 周有上呼吸道感染史。多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现，可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。
3. 诊断标准是什么？
参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准。
（1）皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。
（2）腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。
（3）组织学检查：以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
（4）关节炎或关节痛
① 关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；② 关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
（5）肾脏受累
① 蛋白尿：>0.3 g/d，或晨尿样本白蛋白肌酐比>30 mmol/mg；② 血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞>5 个，或尿潜血 ≥ 2+，或尿沉渣见红细胞管型。
其中第 1 条为必要条件，加上 2～5 中的至少 1 条即可诊断为过敏性紫癜；对于非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊，注意鉴别诊断。
4. 治疗要点有哪些？
目前无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。
（1）一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。
（2）对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用钙剂和抗组胺药物，如 H2 受体阻滞剂西咪替丁，用法：20～40 mg/（kg.d）分 2 次静滴，1～2 周后改为口服 15～20 mg/（kg.d）分 3 次服用，继续应用 1～2 周；可用大剂量维生素 C 2～3 g/d，改善血管通透性；腹痛时应用解痉药物；消化道出血时应禁食。
（3）抗凝治疗：本病急性期往往存在高凝状态，多种凝血因子水平异常，对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，阿司匹林 3～5 mg/（kg.d），每日 1 次口服或双嘧达莫 3～5 mg/（kg.d），分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时，可用肝素钠 120～150U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注，每日 1 次，连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注射，每日 2 次，连续 7 天。
（4）糖皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：①严重消化道病变，如消化道出血时，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d），分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；②表现为肾病综合征者，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d）不短于 8 周；③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，每次 10～30 mg/kg（总量<1 g），每日或隔日 1 次，3 次为 1 个疗程。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生，仍存在争议。
（5）血浆置换：适用于急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体形成）及过敏性紫癜伴有严重合并症者。
本病为自限性疾病，多数患儿预后良好，部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
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