1. 值班接诊了一个「普通」患儿
一天下午 4 点左右，我值班，一对夫妻抱着孩子急匆匆来到诊室，这是一个刚刚 27 天的孩子，从昨天起家长发现孩子尿液呈红色洗肉水样，疑似血尿，上午在外院就诊。
化验血、尿常规后结果如下，初步诊断：(1) 尿路感染；(2) 肾炎？
2. 查体发现患儿采血部位出血不止
初步看，尿液中有白细胞、隐血阳性，血常规中白细胞、CRP 轻度升高，感染可能。
刚开始查体却发现孩子右手中指上用胶带紧紧缠着一个棉球，看起来手指末端都有些发绀了，赶紧把胶带解开、棉球拿了下来，没想到刚刚解开，手指立即渗出大滴大滴的血液，立即用棉球压迫止血，询问母亲怎么回事，原来这是上午十一点左右检查血常规的采血点，一直在压迫止血，现在已经过了约五个小时仍出血不止。
仔细看孩子输液留置针，针头部位也有血液渗出，所以家人在外院治疗后又来我院就诊，立即办理住院。
（1）先快速的查体：T 36.7℃，P 150 次/次，R 42 次/次，G 4.9 Kg，发育正常，营养中等，神志清，精神差，反应差。全身皮肤轻度黄染，可见散在出血点，血常规采血点出血不止，需按压止血，手指末端发绀。未触及肿大的淋巴结，前囟平坦，约 2 x 2 cm，双侧眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光发射灵敏，CRT 3 秒。颈软，呼吸稍急促，三凹征阴性，气管居中，胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，偶可闻及痰鸣音。心率 150 次/次，律齐，心前区未闻及明显病理性杂音。腹软，未触及包块，肝脾肋下未触及, 肠鸣音可，会阴部轻度水肿, 肛门未见异常。脊柱，四肢无畸形，各关节活动自如，原始反射存在。
患儿母亲 G3P3，患儿有两个姐姐，孕期产检正常，出生史无异常，现纯母乳喂养。
（2）同时予 Vit K1、止血敏静注，出血部位压迫止血，同时急查血常规、DIC 系列、生化等，定血型（A 型 RH 阳性），通知血库备血，准备输注新鲜冰冻血浆。
（3）辅助检查很快出了结果：PCT 0.4 ng/mL；白细胞尚可，中度贫血，血小板轻度升高，CRP 轻度升高；PT、APTT 明显延长；肝肾电解质未见明显异常，心肌酶轻度升高。
3. 初步诊断及鉴别要点
（1）初步诊断
新生儿出血病（晚发型）：患儿为 27 天小婴儿，平时体健，纯母乳喂养，近 2 日突然出现血尿，采血点及留置针部位出血不止，PT、APTT 明显延长，PLT、TT、FIB 正常，已给予 Vit K1，准备输注新鲜冰冻血浆，待观察出血症状。
（2）鉴别诊断
新生儿败血症：新生儿败血症 DIC 期可出现严重凝血功能障碍，导致出血，但 DIC 常伴有严重的感染、原发病，除 PT、APTT 延长外，PCT、CRP 等感染指标多升高，PLT、FIB 等也下降，呈现多器官功能衰竭状态，可完善血培养后排除；
新生儿血小板减少性紫癜：遗传性血小板减少性紫癜多生后发病，患儿平时体健，现查血小板计数正常，无遗传代谢性疾病家族史；感染性血小板减少性紫癜可由 TORCH、细菌等感染引起，患儿 PCT、CRP 等感染轻度升高，可完善 TORCH、血培养后排除；
血友病：血友病患儿轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血，患儿既往无出血史，皮肤无陈旧性淤血、瘀斑，无家族史，可待完善基因筛查后排除。
4. 患儿病情进展
予患儿 Vit K1、20 mL/kg 输注新鲜冰冻血浆后，出血逐渐停止，复查 DIC 明显好转，后行头颅 MRI 提示右侧矢状窦及横窦内少量出血，住院 8 天后出院，出院予 Vit K1 口服，继续纯母乳喂养，随访无出血现象。
5. 要点总结
新生儿出血病（hemorrhagic disease of the newborn，HDN），又称 Vit K 缺乏性出血症（vitamin K deficiency bleeding，VKDB）是由于 Vit K 缺乏而导致体内 Vit K 依赖因子（II、VII、IX、X）凝血活性低下所致的出血性疾病，出血可发生在任何部位，但最严重的是颅内出血，及时补充 Vit K 是防治 VKDB 的根本措施，随着对新生儿出生后常规注射 Vit K1 预防，该病的发生已明显减少。但近年来，新生儿 Vit K 缺乏的发生率有所升高，必须引起高度重视 [1]。
有报道分析，新生儿出血病的出血部位多为消化道出血、皮肤出血、脐端出血、颅内出血、肺出血等 [2]，亦可并发多部位出血，其中迟发型出血多发生致命性颅内出血，发病突然、死亡率、致残率高，以泌尿系出血为首发较少见，容易误诊误治。
根据全国维生素 K 缺乏研究协作组 HDN 诊断标准 [3]，凡具备 3 项主要指标或 2 项主要指标加 3 项次要指标者可诊断为 HDN。
（1）主要指标
突然出现的出血，包括颅内出血、消化道出血、肺出血、皮下出血和注射部位出血不止等；
实验室检查血小板、出血时间（BT）、凝血时间（CT）正常，而 PT 延长或 APTT 延长，或 PIVKA-II 阳性，或血清维生素 K 浓度低下或测不到。缺乏实验室资料，需排除产伤、缺氧、感染、肺透明膜病、DIC 和血小板减少等其他原因导致的出血；
给予 Vit K 后出血停止，临床症状得以改善。
（2）次要指标
3 个月以内小婴儿；
纯母乳喂养；
母亲妊娠期有用抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗药物史；
患儿长期服用抗菌药物史；
患儿肝胆疾病史；
患儿慢性腹泻史。
有高危因素的患儿应引起高度重视，及时补充 Vit K，我国口服 Vit K 预防 HDN 方案：生后开始口服 Vit K 1.5 mg，1 次/10d（最多不超过 15d），至生后 3～4 个月。单纯母乳喂养儿如有感染、应用广谱抗菌药物等情况，应再临时补充 1 次至 10 个月。生后注射 Vit K1 者，20d 后仍应按上述口服补充。也有学者提出分娩后母亲每 10d 口服 Vit K1 10 mg，共 10 次的方法，可有效的预防经典和晚发型 HDN[4,5]。
本文作者：河南省人民医院豫东南分院 NICU 李巍 钱德民
参考文献
[1] 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 实用新生儿学 [M]. 北京：人民卫生出版社,639-642.
[2] 钟红平, 王雅丽. 抢救和治疗新生儿出血症 50 例临床分析 [J]. 延安大学学报（医学科学版）,2010,8（2）:46-52.
[3] 刘玉琳, 林良明, 莫桂初. 7 省自治区维生素 K 缺乏出血症的流行病学调查 [J]. 1999,7(04):221-224.
[4] 林良明. 婴儿维生素 K 缺乏症 [J]. 实用儿科临床杂志,2006, 21（2）：1609-1612.
[5] 蒋海燕 刘利军 何海英. 新生儿出血症的研究进展 [J]. 包头医学院学报,2012,28（3）:133-135.
