原以为接诊了 1 例普通患儿,却发现了这个细节!

2018-06-08 00:38 来源:丁香园 作者:李巍 钱德民
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1. 值班接诊了一个「普通」患儿

一天下午 4 点左右,我值班,一对夫妻抱着孩子急匆匆来到诊室,这是一个刚刚 27 天的孩子,从昨天起家长发现孩子尿液呈红色洗肉水样,疑似血尿,上午在外院就诊。

化验血、尿常规后结果如下,初步诊断:(1) 尿路感染;(2) 肾炎?

2. 查体发现患儿采血部位出血不止

初步看,尿液中有白细胞、隐血阳性,血常规中白细胞、CRP 轻度升高,感染可能。

刚开始查体却发现孩子右手中指上用胶带紧紧缠着一个棉球,看起来手指末端都有些发绀了,赶紧把胶带解开、棉球拿了下来,没想到刚刚解开,手指立即渗出大滴大滴的血液,立即用棉球压迫止血,询问母亲怎么回事,原来这是上午十一点左右检查血常规的采血点,一直在压迫止血,现在已经过了约五个小时仍出血不止。

仔细看孩子输液留置针,针头部位也有血液渗出,所以家人在外院治疗后又来我院就诊,立即办理住院。

(1)先快速的查体:T 36.7℃,P 150 次/次,R 42 次/次,G 4.9 Kg,发育正常,营养中等,神志清,精神差,反应差。全身皮肤轻度黄染,可见散在出血点,血常规采血点出血不止,需按压止血,手指末端发绀。未触及肿大的淋巴结,前囟平坦,约 2 x 2 cm,双侧眼睑无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光发射灵敏,CRT 3 秒。颈软,呼吸稍急促,三凹征阴性,气管居中,胸廓对称,无畸形,双肺呼吸音粗,偶可闻及痰鸣音。心率 150 次/次,律齐,心前区未闻及明显病理性杂音。腹软,未触及包块,肝脾肋下未触及, 肠鸣音可,会阴部轻度水肿, 肛门未见异常。脊柱,四肢无畸形,各关节活动自如,原始反射存在。

患儿母亲 G3P3,患儿有两个姐姐,孕期产检正常,出生史无异常,现纯母乳喂养。

(2)同时予 Vit K1、止血敏静注,出血部位压迫止血,同时急查血常规、DIC 系列、生化等,定血型(A 型 RH 阳性),通知血库备血,准备输注新鲜冰冻血浆。

(3)辅助检查很快出了结果:PCT 0.4 ng/mL;白细胞尚可,中度贫血,血小板轻度升高,CRP 轻度升高;PT、APTT 明显延长;肝肾电解质未见明显异常,心肌酶轻度升高。

3. 初步诊断及鉴别要点

(1)初步诊断

新生儿出血病(晚发型):患儿为 27 天小婴儿,平时体健,纯母乳喂养,近 2 日突然出现血尿,采血点及留置针部位出血不止,PT、APTT 明显延长,PLT、TT、FIB 正常,已给予 Vit K1,准备输注新鲜冰冻血浆,待观察出血症状。

(2)鉴别诊断

  • 新生儿败血症:新生儿败血症 DIC 期可出现严重凝血功能障碍,导致出血,但 DIC 常伴有严重的感染、原发病,除 PT、APTT 延长外,PCT、CRP 等感染指标多升高,PLT、FIB 等也下降,呈现多器官功能衰竭状态,可完善血培养后排除;

  • 新生儿血小板减少性紫癜:遗传性血小板减少性紫癜多生后发病,患儿平时体健,现查血小板计数正常,无遗传代谢性疾病家族史;感染性血小板减少性紫癜可由 TORCH、细菌等感染引起,患儿 PCT、CRP 等感染轻度升高,可完善 TORCH、血培养后排除;

  • 血友病:血友病患儿轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发性出血,患儿既往无出血史,皮肤无陈旧性淤血、瘀斑,无家族史,可待完善基因筛查后排除。

4. 患儿病情进展

予患儿 Vit K1、20 mL/kg 输注新鲜冰冻血浆后,出血逐渐停止,复查 DIC 明显好转,后行头颅 MRI 提示右侧矢状窦及横窦内少量出血,住院 8 天后出院,出院予 Vit K1 口服,继续纯母乳喂养,随访无出血现象。

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5. 要点总结

新生儿出血病(hemorrhagic disease of the newborn,HDN),又称 Vit K 缺乏性出血症(vitamin K deficiency bleeding,VKDB)是由于 Vit K 缺乏而导致体内 Vit K 依赖因子(II、VII、IX、X)凝血活性低下所致的出血性疾病,出血可发生在任何部位,但最严重的是颅内出血,及时补充 Vit K 是防治 VKDB 的根本措施,随着对新生儿出生后常规注射 Vit K1 预防,该病的发生已明显减少。但近年来,新生儿 Vit K 缺乏的发生率有所升高,必须引起高度重视 [1]

有报道分析,新生儿出血病的出血部位多为消化道出血、皮肤出血、脐端出血、颅内出血、肺出血等 [2],亦可并发多部位出血,其中迟发型出血多发生致命性颅内出血,发病突然、死亡率、致残率高,以泌尿系出血为首发较少见,容易误诊误治。

根据全国维生素 K 缺乏研究协作组 HDN 诊断标准 [3],凡具备 3 项主要指标或 2 项主要指标加 3 项次要指标者可诊断为 HDN。

(1)主要指标

  • 突然出现的出血,包括颅内出血、消化道出血、肺出血、皮下出血和注射部位出血不止等;

  • 实验室检查血小板、出血时间(BT)、凝血时间(CT)正常,而 PT 延长或 APTT 延长,或 PIVKA-II 阳性,或血清维生素 K 浓度低下或测不到。缺乏实验室资料,需排除产伤、缺氧、感染、肺透明膜病、DIC 和血小板减少等其他原因导致的出血;

  • 给予 Vit K 后出血停止,临床症状得以改善。

(2)次要指标

  • 3 个月以内小婴儿;

  • 纯母乳喂养;

  • 母亲妊娠期有用抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗药物史;

  • 患儿长期服用抗菌药物史;

  • 患儿肝胆疾病史;

  • 患儿慢性腹泻史。

有高危因素的患儿应引起高度重视,及时补充 Vit K,我国口服 Vit K 预防 HDN 方案:生后开始口服 Vit K 1.5 mg,1 次/10d(最多不超过 15d),至生后 3~4 个月。单纯母乳喂养儿如有感染、应用广谱抗菌药物等情况,应再临时补充 1 次至 10 个月。生后注射 Vit K1 者,20d 后仍应按上述口服补充。也有学者提出分娩后母亲每 10d 口服 Vit K1 10 mg,共 10 次的方法,可有效的预防经典和晚发型 HDN[4,5]

本文作者:河南省人民医院豫东南分院 NICU 李巍 钱德民

参考文献

[1] 邵肖梅, 叶鸿瑁, 丘小汕. 实用新生儿学 [M]. 北京:人民卫生出版社,639-642.

[2] 钟红平, 王雅丽. 抢救和治疗新生儿出血症 50 例临床分析 [J]. 延安大学学报(医学科学版),2010,8(2):46-52.

[3] 刘玉琳, 林良明, 莫桂初. 7 省自治区维生素 K 缺乏出血症的流行病学调查 [J]. 1999,7(04):221-224.

[4] 林良明. 婴儿维生素 K 缺乏症 [J]. 实用儿科临床杂志,2006, 21(2):1609-1612.

[5] 蒋海燕  刘利军  何海英. 新生儿出血症的研究进展 [J]. 包头医学院学报,2012,28(3):133-135.

编辑: 周萌萌

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