笔者遇到了这样一个比较少见的病例，整理总结后分享给大家，共同学习。
1．病例资料
患儿女，8 岁，下午与母亲争吵后情绪激动，不久诉出现意识模糊、言语不清，行走不稳，伴左侧颞顶部头痛，遂去医院就诊。MRI 平扫示蝶窦炎；血常规及电解质未见明显异常，予以吸氧处理，患儿意识好转，仍有轻微头痛。
当日夜间患儿逐渐出现右侧肢体麻木及无力，不能自主活动，以「右侧肌无力待查」入院治疗。
病程中无发热，无频繁呕吐，无肢体抖动，无抽搐，无意向性震颤，无意识丧失，发病以来睡眠、饮食尚可，大小便正常。
患儿无手术外伤史，无肝炎、结核等传染病病史，无食物、药物过敏史，无疫区居住史。父母体健，家族无类似疾病史。
体格检查：精神反应尚可，对答如流。双眼直接、间接对光反射存在，左侧眼球水平震颤。面部基本对称，偏斜不明显，伸舌右偏，悬雍垂左偏。右上肢握持反应减弱，右侧肌力 3～4 级，肌张力减弱，左侧肢体未见异常。各平面躯体双侧痛温觉、触觉、立体感觉正常，未见手套、袜套样改变，颈软，无抵抗，右侧 Babinski 征阳性，余神经系统查体未见明显异常。心肺腹查体未见异常。
图 1 患儿伸舌右偏
辅助检查：当晚查头颅 MRI 示：头颅 MRI 平扫未见异常；蝶窦炎。电解质未见异常。血常规示白细胞数 10.71 x 109/L，中性粒细胞百分比 64.5%，淋巴细胞百分比 27.5%，红细胞数 5.76 x 1012/L，血红蛋白浓度 116.00 g/L，血小板数 419.00 x 109/L。电解质正常。
次日凌晨查随机血糖 8.4 mmol/L。腰椎穿刺脑脊液压力 250 mmH20，潘氏试验阴性，蛋白定量、白细胞数正常。凝血四项正常。降钙素原 0.12 ng/mL。血生化示心肌酶正常。头颅 MRA 示左侧大脑中动脉先天性发育异常，并左侧基底及额叶部分性脑梗死征象。
图 2 患儿 MRA T2 加权像
图 3 患儿当日 MRI 及次日 MRA 报告
最终诊断：（1）左侧大脑中动脉先天性发育异常；（2）左侧基底及额叶部分性脑梗死；（3）蝶窦炎。
患儿腰穿发现脑脊液压力增高后，经降颅压处理患儿头痛缓解。MRA 发现梗死后，立即转往神经内科，经活血管、扩容、营养等保守治疗 2 天后，患儿右侧肢体运功功能已明显恢复。
2. 该患儿需要与哪些疾病鉴别？
烟雾病：患儿急性起病，出现一侧偏瘫，需与烟雾病鉴别。烟雾病多始于双侧颈内动脉闭塞，在颈内和颈外动脉之间形成多个侧支循环，扩张的毛细血管外观如烟雾。目前 MRA 不支持。
脊髓半切综合征：患儿存在一侧偏瘫，需注意与脊髓半切综合征鉴别。脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。患儿无脊髓损伤病因，深感觉正常，不支持该诊断。
本病例需要注意的是，特发性梗死虽然是累及内囊的小而深的梗死常可见于成人高血压性血管病，在小年龄组儿童也可发生，但极为罕见，其无力发生突然，可在睡眠或觉醒时出现。患者面部和肢体均受累，出现典型的偏瘫姿势。影响到优势半球纹状体和内囊的较大面积梗死可出现语言障碍。偏瘫开始时患儿缄默无语和淡漠，当语言恢复时，则表现为构音障碍和失语，最终语言恢复可恢复正常。
参考文献
江载芳，申昆玲，沈颖. 诸福棠实用儿科学[M],第 8 版。
