川崎病诊治:你经常遇到的 5 个问题

2018-07-18 21:50 来源:丁香园 作者:lizhen
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2018 年 7 月 14 日,在《中华儿科杂志》的指南巡讲会议中,来自北京市儿童医院儿科的杜忠东教授就川崎病发病机制及诊治研究进行了发言,笔者将内容整理如下。

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川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种病因未明的急性自限性全身性血管炎综合征。

1. 川崎病的主要表现有哪些?

(1)发热持续 5d 以上(含经治疗 5d 以内);

(2)双眼结膜充血;

(3)口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血;

(4)多形性皮疹;

(5)四肢末端变化,急性期手足硬性肿胀、掌末及指趾端充血;恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮;

(6)急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀;

(7)卡巴红肿是否会加入诊断标准,需进一步证实。

2. 川崎病的其他表现有哪些?

(1)消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、肠梗阻、黄疸、血清转氨酶值上升;

(2)血液:WBC 增多、PLT 增多、ESR 增快,CRP 阳性;

(3)尿:蛋白尿、沉渣中白血球增多;

(4)皮肤:BCG 接种部位红/结痂、指甲出现横沟;

(5)呼吸系统:咳嗽、流鼻涕

(6)关节:疼痛、肿胀;

(7)神经系统:脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹。

3. 不完全川崎病有哪些临床特点?

(1)不完全川崎病在<6 个月的婴幼儿更多见。少数小婴儿临床表现为发热。对于<6 个月、发热持续 7 天以上,同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时,应做超声心动图检查;

(2)「易激惹」,即不能安抚的烦躁、哭闹不安,这种「易激惹」现象较其他炎症性疾病更突出;

(3)主要临床表现的一些特点:颈部淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时,出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡;

(4)接种卡介苗部位再现红斑硬结;

(5)急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红,亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮;

(6)尿道口黏膜充血;

(7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物);

(8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭;

(9)出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。

4. 川崎病治疗中经常遇到几个问题

(1)急性期的治疗方案是?

  • 首选丙种球蛋白 IVIG:治疗剂量为 2 g/kg 单次应用。

  • 阿司匹林、氯吡格雷:常用使用阿司匹林剂量 30~50 mg/mg/d,2~3 天或最晚 14 天热退后,剂量改为 3~5 mg/kg/d 持续使用 2 个月直至冠状动脉内径恢复正常,防止冠状动脉瘤内血栓形成,单纯使用阿司匹林不能减低冠状动脉并发症的发病率。

注:新研究显示,在急性期使用阿司匹林时,通过 30~50 mg/kg/d 与 3~5 mg/kg/d 对照研究,其并没有明显差异,在早期可使用 3~5 mg/kg/d 预防。

  • 激素:根据 Newburger 等报道,<10 天的新发川崎病患儿,IVIG 及阿司匹林基础上加甲强龙 30 mg/kg 单次冲击疗法显示,虽使用后热程短,CRP 恢复快,但很容易出现无反应型川崎病。是否使用激素,现在争议较大。

  • Imflimb 等细胞因子阻滞剂(目前国内暂时没有)。

(2)慢性期的治疗方案是?

  • 溶栓;

  • 介入性治疗;

  • 搭桥手术;

  • 其他:分子搭桥。

(3)其他治疗

  • Infliximab:TNF-a 阻滞剂;

  • Ulinastatin:尿胰蛋白酶抑制剂;

  • Cyclosporin A(环孢霉素);

  • 血浆置换:在日本,血浆置换已成为治疗川崎病的治疗方法之一;

  • Remicade(IL-6 拮抗剂)。

注意:关于 IVIG 无反应性川崎病,川崎病患儿在发病 10 天内接受静脉注射丙种球蛋白 2 g/kg 及阿司匹林口服标准治疗,无论一次或分次注射后 48 小时患儿体温仍高于 38℃,给药 2~7d 甚至 2 周内再次发热,并符合至少一项川崎病诊断标准者,即为 IVIG 无反应型川崎病。

5. 心血管并发症有哪些注意的要点?

(1)心血管并发症主要以冠状动脉瘤为主要特点,需随时复查超声心动图,观察动脉瘤的发生及转变;

(2)动脉瘤发生后,其动脉瘤转归时,会有很大程度的转变,比如冠状动脉狭窄;

(3)IVIG 无反应性川崎病动脉瘤的发生>正常川崎病动脉瘤的发生;

附:冠状动脉病理改变

(1)第一阶段(0~9 天):小动脉周围炎,可见心包炎、心肌炎、心内膜炎、心瓣膜炎症及房室传导系统验证;

(2)第二阶段(12~25 天):中型有肌层动脉的全血管炎伴动脉瘤形成及血栓,也可见到心包炎、心肌炎、心内膜炎和瓣膜炎症;

(3)第三阶段(28~31 天):冠状动脉和其他中型动脉内皮增生,血管壁的急性炎症反应消退;

(4)第四阶段(40 天以后):动脉内膜瘢痕形成,部分血管狭窄。

参考文献

[1] Yang HM,Du,Fu PP,European journal of Pedlatrics,2013;172(12):1641-1647.

[2] Makino N,Nakamura Y,J Epidemiol.2015;25(3)239-45.

[3] Du ZD. Et al Pedatr Infect Dis J.2007;26(5):449-51.

编辑: 周萌萌

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