这种皮疹不简单,见到一定要高度重视!

2018-07-27 21:10 来源:丁香园 作者:李巍 邹振庄
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不明皮疹是儿科的常见症状,下面这种皮疹,病程初期不典型,后期病程长、治疗较困难、预后较差,容易引发医疗纠纷,特总结与大家分享。

1. 首先看 1 个病例

患儿,男,1 天,因「发现左上臂皮疹 1 天」入院。

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患儿为 G1P1,孕 38+2 周,顺产,出生体重 3200 g,出生时无窒息史,羊水清。生后 Apgar 评分 9-9-10。生后 2 小时开奶,配方奶喂养。患儿出生后即发现左上臂皮疹,家属为求进一步诊断治疗入院。

患儿起病以来,睡眠、吃奶好,大小便正常。否认遗传代谢性疾病家族史,有接种乙肝疫苗、卡介苗。

查体:T 36.5℃,P 130 次/分,R 36 次/分,Wt 3200 g,神志清,精神好,皮肤红润,左上臂可见约 4 x 5 cm 紫红色皮疹,质硬,局部有瘀斑、出血点,全身浅表淋巴结未扪及肿大,气管居中,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心音有力,律齐,未闻及明显病理性杂音,腹软,未触及明显包块,肝右肋下 1 cm,质软,脾肋下未及,肠鸣音可。

辅助检查:血常规示 WBC 12.9×109/L,RBC 5.63×1012/L,Hb 160 g/L,PLT 110×109/L。

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2. 病因可能是什么?

(1)橙红色斑(saimon patch)即新生儿斑,鲜红色或淡红色,色不显,轻压即褪色。其病变中央为一扩张的毛细血管,周围绕有皮肤色素减退的苍白晕,其直径为 1-4 cm。常在出生时既有,生后可急速的自然消退,至一岁半时消失,极少数可留下斑痕,现患儿皮疹与此不符合,可排除。

(2)毛细血管瘤:又名草莓状痣,表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在 1 岁以内长至最大限度,以后可自行退化,数年内可完全或不完全消退,现患儿皮疹与此不符合,可排除。

(3)卡梅综合征(Kassabach-Memtt phenomenon,KMP)是婴儿血管瘤的严重并发症,指血管性肿瘤合并血小板明显减少(< 60×109/L)及凝血功能障碍,这类血管瘤的瘤体较大,紫红色,质地硬,局部有瘀斑、出血点,甚至有 DIC 表现,患儿皮疹较符合,虽然现血小板未低于 60×109/L,但不能排除,可做病理活检明确诊断。后患儿转某儿童医院继续治疗,在儿童医院证实为卡梅综合征。

卡梅综合征多发于肩部、躯干、大腿和后腹膜等部位,如并发于重要脏器周围可致严重并发症。

丁香园战友 zyg5586200 曾给我们分享过一例以反复血小板减少,咳喘入院的婴儿,后明确为卡梅综合征,瘤体压迫口咽部,造成气道狭窄,反复咳喘,一侧肢体已经出现血小板减少症状(皮肤瘀斑、出血点)。

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3. 如何治疗?

如患儿出现 DIC,应及时治疗,输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等改善凝血功能,纠正 DIC 状态。

后期治疗,对体积小,解剖位置清楚,不涉及重要脏器的肿块,可进行手术切除。

随着介入技术的发展,有报道应用明胶海绵、聚乙醇及金属弹簧等作为栓塞物介入治疗血管走向明确的血管瘤。

药物治疗:糖皮质激素冲击疗法,口服普萘洛尔,亦有使用长春新碱、环磷酰胺、西罗莫司等联合化疗治疗,国内胡慧敏等曾报道使用甲强龙+VCR+CTX 联合化疗,后肿瘤明显缩小。

病例报道和一些专家共识为治疗 KHE-KMP 提供了多种方法,但由于目前所知能够引起 KMP 的疾病多样,加上一些疾病发病率低,治疗停留在经验性基础上,给规范诊疗带来困难。因此,对于没有儿童血液肿瘤专科的医院,建议在改善患儿凝血功能后,及时转入相关专科治疗。

作者:河南省人民医院豫东南分院 NICU 李巍

深圳市福田区妇幼保健院儿科 邹振庄

参考文献

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编辑: 周萌萌

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