用药问答:川崎病如何诊断?如何治疗?

2018-11-07 18:03 来源:丁香园 作者:陈培填
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川崎病儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病,呈自限性,常发生在 5 岁以下儿童,可累及中小血管,特别是冠状动脉,出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等,及早接受治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到 5% (未经正规治疗者其冠状动脉病变发生率高达 25%-30%)

今日问答:

  • 川崎病如何诊断?

  • 丙种球蛋白、阿司匹林、激素何时使用?如何使用?

参考答案:

川崎病如何诊断?

典型川崎病诊断发热 ≥ 5 天,并符合下列 5 项中 4 项或以上者。

(1) 双眼眼结合膜充血,无脓性分泌物;

(2) 唇充血皲裂,口腔黏膜弥散性充血,舌头呈杨梅舌;

(3) 急性非化脓性颈部淋巴结大,直径 > 1.5 cm;

(4) 手足改变:急性期掌跖发红、指 (趾) 端硬肿,恢复期指 (趾) 端膜样脱皮;

(5) 多形皮疹。

若少于 4 项者,但超声心动图提示冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病 。

不完全型川崎病诊断当诊断条件不足时,伴有下列表现者,需考虑不完全型川崎病可能。

(1)  肛周皮肤潮红、脱屑,指端膜状脱屑或卡介苗接种部位红肿;

(2) 发热经抗感染治疗无效,在排除其他疾病情况下,心超提示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细或左心室收缩功能降低者 ;

(3) 发热 ≥ 5 天,抗感染治疗效果不佳,只符合川崎病诊断的 2 - 3 项者,如同时具备以下情况 3 项或以上者,可诊断为不完全型川崎病 :

  • 急性期 WBC ≥ 15×109/L,以粒细胞为主;

  • 贫血;

  • 发病 > 7d 血小板 > 450×109/L;

  • CRP > 3.0 mg/L;

  • ESR > 40 mg/L;

  • 清蛋白 ≤ 30 g/L;

  • 转氨酶升高;

  • 尿常规中白细胞 ≥ 10 个/HP。

阿司匹林如何用?剂量及疗程?

外国常用 100 mg/kg·d ,我国常用 30~50 mg/kg·d,热退 3 天后减为 3~5 mg/kg·d,顿服,疗程一般为 6 - 8 周,存在冠脉病变者,口服至冠脉恢复正常后停药。

丙种球蛋白如何使用?是否越早使用越好?

答:在剂量上方面,一般剂量为 2 g/kg,IVIG 1 g/kg × 1 次或 2 次也可以是 1 种备用方案,但不建议使用 400 mg/(Kg.d) 4 - 5d 这个方案 。如果出现抵抗者,则可予第二剂 IVIG 治疗 。

在使用时机上,在病程的 5 - 10 天内,是使用静丙治疗的最佳时机 ,不建议过早给予丙球,过早给予者冠脉损害的发生率更高,且有增加丙球抵抗的风险 。

糖皮质激素是否为川崎病禁忌药物?

并非绝对禁忌。2016 年 10 月 17 日的 JAMA 儿科学上有一项对川崎病早期加用糖皮质激素治疗的荟萃分析显示 ,糖皮质激素 + IVIG 作为初始治疗方案与传统的丙种球蛋白治疗相比,显示出更好的保护作用,在高危患者 (IVIG 治疗抵抗者) 中早期干预疗效更加显著,并且强调是在刚诊断 KD 时使用最有益。

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编辑: 李瑶

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