新生儿先天性食管闭锁并食管气管瘘及右位心畸形一例

2019-04-06 15:35 来源:丁香园 作者:邹振庄、李巍
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先天性食管闭锁 (esophageal atresia,EA) 是胚胎发育 3~6 周在食管发育过程的空泡期发生障碍引起的严重消化道发育畸形, 并可因食管、气管间的分隔不全而形成食管气管瘘 (tracheo-esophageal  fistula,TEF), 并常伴其他器官畸形。在我国发生率约 1/3000~1/4000, 占消化道畸形的第 3 位, 以Ⅲ型为多见,但同时伴有右位心脏畸形则较罕见,最近我科发现 1 例, 现报告如下。

患儿,男,30 分钟,主因「生后气促 30 分钟」入院。

现病史:患儿为第 3 胎第 3 产,胎龄 36+6 周,剖宫产出生,其母妊娠合并上呼吸感染,无胎膜早破,羊水清,脐带假结 1 个,胎盘未见异常,Apgar 评分 7 分钟 (肤色、呼吸各扣 1 分)、5 分钟均评 9 分(肤色扣 1 分)。10 分钟评 9 分(肤色扣 1 分),出生体重 2.35㎏。生后哭声弱,呼吸急促,有吐沫,伴有发绀,无吸气性三凹征,无尖叫、抽搐,我院拟" 早产儿(适于胎龄儿)、低出生体重儿、新生儿肺炎" 收住入院。未开奶,未解大小便。

查体:T:36.0℃,R:62 次/分,P:135 次/分,Wt:2.35㎏,BP:65/40 mmHg,SpO2:93%,神清,肤色红,反应一般,前囟平软,颅缝无分离,口唇无发绀,无三凹征,心音有力,律齐,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,腹稍胀,肝肋下约 1㎝,质软,脾肋下未及,脐部包扎,无渗血,四肢肌张力正常,拥抱反射正常引出。胎龄评估:27+乳头 2+皮肤 2+指甲 2+足底纹 3 = 36 周。              

入院后仍有呼吸急促,哭声弱,患儿口鼻涌现白色泡沫状唾液,肺部可闻及明显痰鸣音,气管插管清理呼吸道后气促较前缓解,洗胃过程中,胃管插入困难,胃管插入深度 12-13 cm 既有明显阻力。腹胀进行加重,予开塞露通便后无胎便排出,直肠指检手套残留淡黄色粘液,无胎便排出。不除外消化道畸形。

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辅助检查:血气分析及电解质:PH7.12 PCO2 77 mmHg  PO2 46 mmHg HCO3 25 mmol/L BE -6.4 mmol/L SO2 84.8% GLU 2.7 mmol/L Lac 2.5 mmol/L Hb 156 g/L,K 4.3 mmol/L Na 137 mmol/L iCa 1.41 mmol/L Tbil 18umol/L。

血常规:白细胞:11.814×10^9/L,中性细胞比率:37.04%,淋巴细胞比率:53.14%,血红蛋白:158 g/L,血小板:289×10^9/L,血型 (ABO):A 型,血型 (Rh): 阳性,C 反应蛋白:1 mg/L。

血气分析提示呼吸性酸中毒,二氧化碳潴留

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胸腹部 X 线提示:双肺纹理增粗,左下肺少许斑片影,心影增大、偏右,纵膈增宽右移,胃泡大,肠管未见梗阻征象。

(二)初步诊断、诊断依据及鉴别诊断:

初步诊断:

1、早产儿(适于胎龄儿)

2、低出生体重儿

3、新生儿肺炎

4、呼吸性酸中毒

5、腹胀查因:食道闭锁合并气管食管瘘?

6、右位心

7、低出生体重儿。

鉴别诊断:

1. 先天性食管狭窄:单发或多段狭窄,严重狭窄生后不久可有吞咽困难、呕吐、呛咳、置入胃管有阻力或者置入困难。完善食管碘油造影可显示狭窄段明确诊断。

2. 新生儿肺透明膜病:患儿为早产儿,生后有气促,不支持点:患儿胎龄较大,生后无鼻扇、吸气性三凹征,胸片结果不支持。结论:可能性不大,观察患儿病情变化。

(三)诊疗计划:

1、完善相关检查:三大常规、胃液培养、胸片;

2、头罩吸氧,吸痰、洗胃,预防出血;

3、防止感染:患儿为早产儿,生后呼吸困难进行性加重,不排除宫内感染,暂予哌拉西林舒巴坦抗感染治疗。

4、患儿病情危重,生命体征不稳定,暂禁食,液体支持等治疗。

5、转外科进一步治疗,确诊为食道闭锁合并气管食管瘘。

食管气管瘘病理分型:现多采用 Gross 五型分类法

气管食管瘘

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Ⅰ型食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型约占 7.7%。

Ⅱ型食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型较少见,约占 0.8%。

Ⅲ型食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型,若距离超过 2 cm 为ⅢA 型;若不超过 2 cm 为ⅢB 型。ⅢA 型食管吻合相当困难,ⅢB 型食管吻合难度相对较小。此型较常见,约占 86.5%。

Ⅳ型食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型较少见,约占 0.7%。

Ⅴ型食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,约占 4.2%。

先天性食管闭锁 (esophageal atresia,EA) 是需要紧急处理的外科疾病, 却常表现为发绀、气促、吐沫等新生儿肺炎症状收住 NICU,而吸入又容易并发新生儿重症肺炎,此时如果需要机械通气支持呼吸,CPAP、正压机械通气容易造成肺气漏、腹胀等并发症。随着高频通气的广泛应用,HFV 模式成为新的选择。

手术是治疗 EA 的最终措施,内科治疗应积极为手术治疗提供机会, 对本病提倡早期识别诊断,对出生后即流涎、发绀、气促、吐沫的新生儿,如下胃管不顺利,应考虑此病可能,条件允许及时行食管碘油造影明确诊断。浙江大学医学院附属儿童医院马美丽等总结了 35 例新生儿先天性食管闭锁 (EA) 的早期识别和术前内科护理,认为结合孕母羊水量、患儿临床表现和及早插胃管可早期识别该病; 术前内科采取有效的呼吸道护理、食管盲端引流、合理体位、严格禁食、静脉营养、保持安静和减轻腹胀等措施, 可防止窒息, 减少误吸, 防止吸入性肺炎, 使病情稳定, 以便及早适时进行手术治疗, 提高先天性食管闭锁患儿的生存率。

参考文献:

[1] 邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕. 实用新生儿学 [M].4 版. 北京: 人民卫生出版社,2010: 485-488.

[2] 陈东平, 李晓瑜, 刘钧澄. 先天性食道闭锁 25 例分析 [J] . 中国当代儿科杂志, 2000, 2( 1) : 30.

[3] 马美丽. 新生儿先天性食管闭锁的早期识别及护理 [J] . 中华护理杂志,
2007, 42(8): 711-712.

[4] 王有亮 王翠翠. 完全内脏反位合并新生儿先天性食管闭锁一例 [J] .
中国新生儿科杂志,2015, 30(6): 463.

[5] 王俊. 先天性食管闭锁诊治中的热点、难点与焦点 [J] . 中华小儿外科杂志,2018, 39(4): 241-245.

编辑: 王妍

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