1 月龄患儿,喉鸣 10d 入院,你的诊断是?

2019-05-26 19:35 来源:丁香园 作者:桃小妖
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儿科门、急诊中,经常会见到以「喉喘鸣」「吸气性三凹征」为主诉的患儿,可是查体中,并未闻及到明显的干湿性啰音,甚至在查体的时候由于「局部查体」的局限性而导致疾病的漏诊,接下来的病例,准备好了吗?

患儿,女,1 个月,主因「喉鸣 10d」入院。

患儿于 10d 前无明显诱因出现喉鸣症状,家人自认为是由于「缺钙」引起的「喉喘鸣」,自行喂服「葡萄糖酸钙口服液」(具体量不详)5d,效果欠佳,患儿仍出现喉鸣症状,且出现轻度的呼吸困难以及哭声减弱,并就诊于当地医院,拍胸片示:肺纹理增粗,余未见异常。并给予「雾化吸入」(布地奈德混悬液,具体量不详)治疗 3d,呼吸困难仍未见好转,查体可见三凹征,今为进一步诊治,以」喉鸣、呼吸困难原因待查「收入院。

入院查体:神清,精神欠佳,口唇略紫绀,前囟平软,无隆起,咽部略充血,双肺呼吸音粗,吸气可见明显三凹征,心音有力,律齐,腹软,肝脾未及,未触及明显包块,神经系统查体不配合。

辅助检查:wbc:7x10^9/L,N:21%,L:15%,PLT:308x10^9/L,crp:1 mg/L,生化:K+:3.7 mmol/L,Na:137 mmol/L,Cl:100 mmol/L,血清离子钙:1.27 mmol/L,GLU:5.8 mmol/L,余 ck、ckmb 及转氨酶均正常。

胸片示:肺纹理增粗。

入院后给予吸氧 3L/min,心电监护下,SpO2:93%,并积极寻找病因,考虑上气道梗阻可能,并积极完善相关辅助检查。

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最后诊断:舌根囊肿

先天性舌根囊肿是一种发生在新生婴儿身上的一种罕见疾病,主要表现为哭声低弱,进奶困难、呼吸困难等,很容易被误诊为肺炎、先天性喉骨软化或者其他疾病。

1、为什么会出现先天性舌根囊肿呢?

先天性舌根囊肿的起源是在胚胎期的内胚层和中胚层,囊肿内为液体,囊壁被覆上皮。随着舌根囊肿的生长和膨胀,依囊肿大小,会导致喉梗阻的产生,从而会在临床上表现为呼吸或吞咽困难。

2、舌根囊肿临床特点

(1)囊肿较小时可无症状;

(2)在新生儿期可发生哺乳困难、吸气性喘鸣、间歇性呼吸困难;

(3)吞咽困难、咽下困难,甚至可出现声音嘶哑;

(4)囊肿表面光滑,质软、无压痛,一般口咽检查不易发现囊肿。

3、如何确诊舌根囊肿?

(1)超声检查:超声会根据解剖位置,如舌根部、会厌舌面,舌根舌体交界处、舌会厌间隙、舌根部颈前端等会发现液性暗区,且暗区会与周围组织分界清晰,回声会出现增强现象;

(2)核磁检查,可根据其解剖位置,根据囊液性质,T1、T2 信号特点来进行鉴别,如当囊液含有较多的粘液或蛋白时可表现为等 T1 或短 T1 信号,T2 呈高或低信号,当囊液伴有出血时根据出血的不同时期,可表现为等信号、高信号或低信号等混杂信号;

(3)纤维喉镜检查可直接获取先天性舌根囊肿的图像资料,纤维喉镜直视下,于舌根部正中或稍偏向一侧可见囊肿样物,但纤维喉镜检查对舌根深部囊肿显示较差。

4、舌根囊肿鉴别诊断

先天性喉喘鸣(喉软化症):生后出现喉喘鸣,无论家长还是儿科或耳鼻喉科医生,首先想到的往往是先天性喉喘鸣,喉喘鸣是上呼吸道狭窄的常见症状,但并非是先天性喉喘鸣的唯一表现,先天性喉喘鸣始终是一除外性诊断。

5、误诊分析

(1)临床特点:小儿舌根部肿物根据病变大小不同,病情轻重不一,临床主要表现为气道狭窄症候群,包括打鼾、喉鸣、呼吸困难、咳嗽气喘、哭声减弱、吸气性呼吸困难等,年龄超过 3 岁,或稍大一点的小儿偶伴有咽痛,异物感为主诉特点,囊肿较小时,由于经验尚缺乏,牙舌检查不能仔细的看到或不能看到较深部的位置,故而会产生漏诊;

(2)颈部侧位片虽然普遍,但诊断阳性率因多种原因仍局限,随着 CT、MR 的普及,诊断率有很大提高,然而一些社区、基层单位无此设备,一些医生亦无相关知识,会造成漏诊;

(3)纤维喉镜可直接发现肿物,又可以切除或切取肿物进行活检等,是诊断最重要的手段,但由于风险较高,一般医院不能实施,也是延误诊断的原因之一。

参考文献:

[1] 马秀岚,李巍,季文樾,等. 先天性舌根囊肿的临床分析,中国医科大学学报,2009,38;943-945;

[2] 张亚梅,王华,张振英,新生儿舌根会厌囊肿 18 例分析 [J],中国实用儿科杂志,2000,15;468.

[3] 王丽萍,张明,李巍,等. 新生儿重度上呼吸道梗阻的病因分析 [J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,42(10):753~756

[4]Kanawaku Y,Fumayama M, Sakai J,et al .Sudden infant death;lingual thyroglossal duct cyst versus environmental factors[J]. Forensic Sci int,2006,156(2-3):158-160.

编辑: 王妍

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