首先看一临床病例：
患儿，男，6 月龄，因「哭闹不安伴口唇发绀 1 小时」入院。
现病史：患儿 1 小时前出现哭闹不安，伴口唇发绀，多汗，拒奶，无咳嗽，无发热，无呕吐，为求进一步诊治来我院就诊，来诊时听诊心率 250～260 次/分，予收住院进一步治疗。
既往史：患儿既往体健。否认「先天性心脏病」史。否认「肝炎、结核、水痘、麻疹」等传染病史。否认食物、药物过敏史。
查体：T 36.6℃，R 45 次/分，P 250 次/分，BP 88/54 mmHg。反应差，营养中等。前囟平软，皮肤无苍白，口唇发绀，四肢末梢暖，无水肿。心前区隆起，心尖搏动无弥散，心界叩诊无扩大，心率 250 次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。呼吸急促，吸凹征（-），双肺呼吸音清，左右对称，未闻及啰音。腹部平软，肝脾肋下未及。
实验室检查：
心电图：阵发性室上性心动过速，部分导联 P 波缺如，部分导联可见逆行 P 波，窄 QRS 波形态，R-R 间期绝对匀齐，心室率约 250-260 次/分。
超声心动图未见异常。
胸片：心肺隔未见异常。
血常规、肝肾功能、心梗心肌酶未见异常。
入院诊断：阵发性室上性心动过速。
分析：结合患儿病史、体征及心电图结果，室上性心动过速诊断明确。患儿神志清楚，血压正常，皮肤无水肿，心界叩诊无扩大，心率 250～260 次/分，律齐，心音有力，双肺未闻及啰音，肝肋下未及，考虑目前无合并休克和心力衰竭，入院后予 ATP 复律，转为窦性心律，之后改口服胺碘酮预防室上速发作，病情稳定后出院。
阵发性室上性心动过速是儿童时期最常见的快速性心律失常，指异位激动发生在希氏束以上的心动过速，若发作持续 24 小时以上易发生心力衰竭或心源性休克，危及生命，所以要求每一位儿科医生都必须熟悉该病的识别和处理。
一、发病机制：
1. 室上速主要由折返机制引起，少数为自律性增高，2 种最常见的折返机制是房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速。
2. 其中，房室折返性心动过速折返环路包括房室结、心室肌、房室旁路及心房肌，由房室结前传、旁路逆传者称为顺传型，由旁路下传、房室结逆传者称为逆传型。
顺传型房室折返性心动过速（左图）和逆传型房室折返性心动过速（右图）
二、临床表现：
1. 临床特点：阵发性发作，突发突止，发作间歇期心电图检查无异常。
2. 婴儿常常表现为哭闹不安、拒食、喂养困难、呕吐、呼吸急促、出汗、苍白、四肢凉与发绀等，年长儿可自诉心悸、心前区不适、头晕等。
3. 发作时心率突然增快，多数在 200 次/分以上，一次发作可持续数秒至数日。
4. 发作持续超过 24 小时者，容易引发心力衰竭。
三、心电图表现：
1.R-R 间期绝对相等（心律整齐），心室率婴儿 250～325 次/分，儿童 160～200 次/分。
2.QRS 波形态正常。若伴有室内差异性传导，则 QRS 波增宽，呈右束支阻滞型；若为逆传型旁路折返，则呈预激综合征图形。
3. 大约半数病例可见逆行 P 波，紧随 QRS 波之后。
4.ST-T 波可呈缺血性改变，发作终止后仍可持续 1～2 周。
图：室上性心动过速心电图，黑色箭头表示逆行 P 波
四、诊断：
临床表现+典型心电图特征诊断。
五、鉴别诊断：
注意与室性心动过速、心房扑动、窦性心动过速相鉴别。
六、治疗：包括非药物治疗、药物治疗及射频消融术。
1. 非药物治疗：包括兴奋迷走神经终止发作及电复律。
（1）兴奋迷走神经可采用以下方法：按压颈动脉窦法、屏气法、冰袋法。
（2）电复律：当患儿血流动力学不稳定或兴奋迷走神经、药物治疗无效时，可考虑用同步直流电复律，电能量 0.5～1.0J/kg，如未复律，可加大量重复电击，一般不宜超过 3 次。
2. 药物治疗：是临床治疗室上速中最普遍的，包括急性期药物治疗及预防复发药物治疗。
（1）急性期药物治疗：常选用下列药物
①普罗帕酮：是 Ic 类抗心律失常药，疗效高，对无心力衰竭的患儿可首选。每次 1～1.5 mg/kg，加入 10% 葡萄糖溶液中缓慢静脉推注，首剂无效，间隔 20～30 分钟给第 2 次，一般不超过 3 次，但普罗帕酮有负性肌力作用，禁用于心功能不全、心源性休克、传导阻滞或器质性心脏病患儿。
②胺碘酮：是 III 类抗心律失常药，具有扩血管、减慢心率、改善心肌缺血的作用，转复成功率很高。负荷量 1-5 mg/kg，静滴时间>1 小时，如转律成功，改维持量 5～15ug/（kg.min）持续静脉输注。
③三磷酸腺苷（ATP）：起效快，快速静脉注射有强烈兴奋迷走神经作用，并可减慢房室传导，抑制窦房结、心房及浦肯野纤维的自律性。首剂 0.1 mg/kg，最大剂量在年长儿不超过 6 mg，于 2 秒内快速静脉注射，随后用生理盐水快速冲管，若首剂无效，每隔 2 分钟后可递增剂量 0.2～0.3 mg/kg，最大剂量在年长儿不超过 12 mg。
（2）预防复发药物治疗：对于反复发作或并发严重心功能障碍者，终止发作后应继续口服药物预防复发，可选用胺碘酮口服预防复发。
①新生儿：负荷量 10～20 mg/（kg.d），分 2 次口服（每 12 小时 1 次），5-10 天后，改维持量 5-10 mg/（kg.d），一次顿服。
②婴儿和年长儿：负荷量 10～15 mg/（kg.d），分 2 次口服（每 12 小时 1 次），4～14 天后，改维持量 5 mg/（kg.d），一次顿服。
（3）射频消融术：对室上速反复发作 2 次以上，或药物难以控制，或发作时并发严重血流动力学障碍，或心动过速影响学习和工作，可以首先考虑射频消融治疗。
参考文献：
1. 胡亚美，等. 诸福棠实用儿科学（第 8 版）[M]. 人民卫生出版社，2015：1585-1590.
2. 张丽，李筠，肖婷婷, 等. 儿童阵发性室上性心动过速 67 例临床及治疗分析 [J]. 临床儿科杂志，2017， 35(7)：488-490.
3. 鲍慧慧，程晓曙. 2015 年 ACC/AHA/HRS 成人室上性心动过速管理指南解读 [J]. 中国实用内科杂志，2016(4)：288-291.
4.Richardson C，Silver E S. Management of Supraventricular Tachycardia in Infants[J]. Paediatric Drugs，2017，19(1)：1-13.
