血小板计数异常,你会如何思考及处理呢?

2019-07-09 19:40 来源:丁香园 作者:bloom
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血小板增多:

对于血小板增多症的诊断标准各参考图书有所差异,根据《小儿血液病临床手册》血小板增多症诊断标准:血小板计数 ≥ 400×10^9/L,血小板功能及骨髓象正常。而根据邓家栋主编的《临床血液学》血小板增多症诊断标准: 血小板计数 ≥ 400×10^9 /L,并在检测前均未使用过肾上腺皮质激素。血小板增多症可分为原发性和继发性血小板增多症两种。

原发性血小板增多症属于中老年性疾病,在儿科患者中较为少见,大多数原发性血小板增多症患者有 JAK2V617F 基因突变,予以羟基脲治疗有一定效果,若效果不佳,可辅助加用 α 干扰素治疗,应尽早诊断与治疗,才能确保疗效。

继发性血小板增多症(反应性血小板增多症)常见于急性感染、慢性炎症、胶原血管疾病和肾脏疾病、朗格汉斯组织细胞增生症、缺铁性贫血、溶血性贫血和川崎病。临床虽较多见,病程中极少发生出血、血栓形成及心脏、神经系统等并发症,故一般不引起临床重视,易被忽视。儿童发生继发性血小板增多症较成人多,常见于 3 岁以下的小儿。

继发性血小板增多症常见疾病:在不同年龄组中继发性血小板增多症的病因有一定差异,但均以感染为最常见,非感染因素中以崎病多见。

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治疗:继发性血小板减少症以男性、年幼儿多见,一般不需特殊治疗,预后良好,本病以治疗原发病和祛除病因为主,仅对血小板增多明显、持续时间长或有高凝状态的患儿,或在血小板计数 ≥ 1000 ×10^9 /L 时才作处理,可进食流质或半流质食物,增加饮水量,短时服用抗血小板等药物可有效预防血栓形成,可给予 α-干扰素 ( 1~5)×10^6 IU/d,肌肉注射; 羟基脲 15~20 mg /( kg·d) ,分 2~3 次口服; 小剂量阿司匹林 6 mg /( kg·d) 联用双嘧达莫 4~5 mg /( kg·d) ,口服治疗。

因此,在工作中遇到血小板增多者,应首先考虑感染,结合患儿病情,行感染相关检查,经积极抗感染治疗后,3-5 天复查血常规,若有下降趋势,则考虑为感染所致可能性大,若未见下降,需进一步行免疫相关疾病的检查或原发性血小板增多症相关检查,当血小板计数 ≥ 1000 ×10^9 /L 时,抗血小板治疗。

血小板减少:

根据《血液病诊断及疗效标准》,血小板减少标准为住院期间静脉血血常规出现至少两次血小板<100×10^9/L。将血小板减少的病因分为血液系统疾病和非血液系统疾病。

血液科疾病主要包括免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、骨髓增生异常综合征、急性白血病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等。

非血液科疾病在儿童主要有感染或药物相关血小板减少、肝硬化引起脾功能亢进、恶性肿瘤放化疗后、EDTA 抗凝剂相关血小板减少、结缔组织病(如 SLE 等)等,其中以感染或药物相关血小板减少最为常见。

感染作为引起血小板减少的一个主要原因,其中病毒感染最常见,包括巨细胞病毒、EB 病毒、HIV、乙肝病毒等。在感染中呼吸道感染是引起血小板减少的主要原因。而重症感染尤其是脓毒血症等可引起血小板快速降低。

治疗:继发性血小板减少症以治疗原发病为主,血小板相关抗体阳性者,可用丙种球蛋白封闭抗体,有出血倾向或血小板极度减少者可输注血小板。

因此,在工作中遇到血小板减少时,同样应首先考虑感染,需积极抗感染治疗,必要时需考虑药物相关性血小板减少和 ITP 等,进一步行相关检查,明确血小板减少原因。

参考文献:

[1]      赵丽霞. 儿童原发性血小板增多症临床特点分析 [J]. 临床研究,2019,27(04):83-85.

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[5]         潘智军. 小儿继发性血小板增多症 537 例临床分析 [J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志,2011,16(03):131-133.

编辑: 王妍

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