患儿双下肢皮疹伴关节肿痛,你的诊断是?

2019-08-09 20:20 来源:丁香园 作者:stupid
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患儿,女,6 岁,因「皮疹伴关节肿痛 2 天」入院。

现病史:患儿 2 天前无明显诱因出现双下肢可触性皮疹,呈紫红色斑丘疹,对称分布,压之不褪色,伴双侧腕关节、踝关节肿痛,无发热,无呕血,无鼻出血、牙龈出血,无腹痛,无少尿、水肿,无肉眼血尿,无血便。为求进一步诊治来我院就诊,收入院进一步治疗。

既往史:2 周前曾有上呼吸道感染史,既往无血小板减少和关节炎病史,无食物、药物过敏史,近期无疫苗接种史。

查体:神志清楚,精神一般,营养中等。双下肢可见散在紫红色斑丘疹,部分融合,对称分布,高出皮面,压之不褪色,无干燥,弹性可。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊正常,肝、脾触诊无异常。双侧腕关节、踝关节肿胀,伴压痛,皮温正常,无关节畸形,四肢肌力、肌张力正常。

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该患儿典型的过敏性紫癜皮疹

实验室检查:

血常规

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生化、凝血功能、大小便常规未见异常。

初步诊断:过敏性紫癜。

诊断依据:

1. 患儿,女,6 岁,双下肢出现可触性皮疹,呈紫红色斑丘疹,对称分布,压之不褪色,伴双侧腕关节、踝关节肿痛。

2. 血常规提示无血小板减少。

3.2 周前曾有上呼吸道感染史。

治疗:入院后予卧床休息、低蛋白饮食、抗过敏、改善血管通透性、补液及对症支持治疗。

过敏性紫癜(HSP):又称亨-舒紫癜,是一种以全身小血管炎症为主要病变的变态反应性疾病,临床主要表现为非血小板减少性紫癜,常伴关节炎、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。

一、病因:

目前不完全清楚。微生物感染,食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)过敏,花粉过敏,蚊虫叮咬,疫苗接种都可以作为致敏因素。有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。

二、病理变化:

广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可累及小动脉及小静脉。

三、临床表现:

多数患儿在起病前 1~3 周有上呼吸道感染史。多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。

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四、实验室检查:

无特异性实验室检查。

1. 血常规:白细胞正常或增加,中性或嗜酸性粒细胞比例增多,血小板计数正常或升高。

2. 出凝血功能:出血和凝血时间正常,血块退缩实验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

3. 尿常规:肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型,重者可有肉眼血尿。

4. 大便隐血试验:有消化道症状者多阳性。

5. 血液免疫学检查:血沉(ESR)正常或增快;血清 IgA 可升高,IgG、IgM 正常,亦可轻度升高;补体 C3、C4 正常或升高;抗链球菌溶血素(ASO)可呈阳性;抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性。

6. 肾功能:多正常,严重患儿可有肌酐清除率降低,尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者,有血清白蛋白降低和胆固醇增高。

7. 超声检查:对有消化道症状者可进行腹部 B 超检查,有利于肠套叠的早期诊断。

五、诊断标准:

参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准

1. 皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少。

2. 腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血。

3. 组织学检查:以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。

4. 关节炎或关节痛:

(1)关节炎:急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限;

(2)关节痛:急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

5. 肾脏受累:

(1)蛋白尿:>0.3 g/d,或晨尿样本白蛋白肌酐比>30 mmol/mg;

(2)血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞>5 个,或尿潜血 ≥ 2+,或尿沉渣见红细胞管型。

其中第 1 条为必要条件,加上 2~5 中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜;对于非典型病例,尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊,注意鉴别诊断。

六、鉴别诊断:

需要与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别。

七、治疗:

目前无特效疗法,主要采取支持和对症治疗。

1. 一般治疗:卧床休息,积极寻找并去除致病因素,控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用,适当限制异种蛋白摄入,随着过敏状态逐渐解除,再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。

2. 对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用钙剂和抗组胺药物,如 H2 受体阻滞剂西咪替丁,用法:20~40 mg/(kg.d),分 2 次静滴,1~2 周后改为口服,15~20 mg/(kg.d),分三次服用,继续应用 1~2 周;可用大剂量维生素 C 2~3 g/d,改善血管通透性;腹痛时应用解痉药物,如 654-2;消化道出血时应禁食。

3. 抗凝治疗:本病急性期往往存在高凝状态,多种凝血因子水平异常,对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,阿司匹林 3~5 mg/(kg.d),每日 1 次口服或双嘧达莫(潘生丁)3~5 mg/(kg.d),分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时,可用肝素钠 120~150U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注,每日 1 次,连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注射,每日 2 次,连续 7 天。

4. 糖皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:①严重消化道病变,如消化道出血时,可用泼尼松 1~2 mg/(kg.d),分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;②表现为肾病综合征者,可用泼尼松 1~2 mg/(kg.d)不短于 8 周;③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,每次 10~30 mg/kg(总量<1 g),每日或隔日 1 次,3 次为 1 个疗程。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生,仍存在争议。

5. 血浆置换:适用于急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体形成)及过敏性紫癜伴有严重合并症者。

八、预后:

本病为自限性疾病,多数患儿预后良好,部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。

参考文献:

1. 胡亚美,等. 诸福棠实用儿科学(第 8 版)[M]. 人民卫生出版社,2015:773-775.

2. 桂永浩,薛辛东. 儿科学. 第 3 版 [M]. 人民卫生出版社,2016:496-499.

3. 易著文. 小儿过敏性紫癜的诊断与治疗 [J]. 中国实用儿科杂志,2009,24(11):827-830.

4. 曾萍,曾华松. 过敏性紫癜的诊断与治疗 [J]. 实用儿科临床杂志,2010,25(9):625-628.

5. 袁芳,金燕樑. 儿童过敏性紫癜研究进展 [J]. 临床儿科杂志,2013,31(3):287-290.

编辑: 王妍

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