病例分享：
患儿，女，6 岁，因「皮疹伴关节肿痛 2 天」入院。
现病史：患儿 2 天前无明显诱因出现双下肢可触性皮疹，呈紫红色斑丘疹，对称分布，压之不褪色，伴双侧腕关节、踝关节肿痛，无发热，无呕血，无鼻出血、牙龈出血，无腹痛，无少尿、水肿，无肉眼血尿，无血便。为求进一步诊治来我院就诊，收入院进一步治疗。
既往史：2 周前曾有上呼吸道感染史，既往无血小板减少和关节炎病史，无食物、药物过敏史，近期无疫苗接种史。
查体：神志清楚，精神一般，营养中等。双下肢可见散在紫红色斑丘疹，部分融合，对称分布，高出皮面，压之不褪色，无干燥，弹性可。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊正常，肝、脾触诊无异常。双侧腕关节、踝关节肿胀，伴压痛，皮温正常，无关节畸形，四肢肌力、肌张力正常。
该患儿典型的过敏性紫癜皮疹
实验室检查：
血常规
生化、凝血功能、大小便常规未见异常。
初步诊断：过敏性紫癜。
诊断依据：
1. 患儿，女，6 岁，双下肢出现可触性皮疹，呈紫红色斑丘疹，对称分布，压之不褪色，伴双侧腕关节、踝关节肿痛。
2. 血常规提示无血小板减少。
3.2 周前曾有上呼吸道感染史。
治疗：入院后予卧床休息、低蛋白饮食、抗过敏、改善血管通透性、补液及对症支持治疗。
过敏性紫癜（HSP）：又称亨-舒紫癜，是一种以全身小血管炎症为主要病变的变态反应性疾病，临床主要表现为非血小板减少性紫癜，常伴关节炎、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
一、病因：
目前不完全清楚。微生物感染，食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾）、药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等）过敏，花粉过敏，蚊虫叮咬，疫苗接种都可以作为致敏因素。有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。
二、病理变化：
广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可累及小动脉及小静脉。
三、临床表现：
多数患儿在起病前 1～3 周有上呼吸道感染史。多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现，可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。
四、实验室检查：
无特异性实验室检查。
1. 血常规：白细胞正常或增加，中性或嗜酸性粒细胞比例增多，血小板计数正常或升高。
2. 出凝血功能：出血和凝血时间正常，血块退缩实验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
3. 尿常规：肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型，重者可有肉眼血尿。
4. 大便隐血试验：有消化道症状者多阳性。
5. 血液免疫学检查：血沉（ESR）正常或增快；血清 IgA 可升高，IgG、IgM 正常，亦可轻度升高；补体 C3、C4 正常或升高；抗链球菌溶血素（ASO）可呈阳性；抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阴性。
6. 肾功能：多正常，严重患儿可有肌酐清除率降低，尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者，有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
7. 超声检查：对有消化道症状者可进行腹部 B 超检查，有利于肠套叠的早期诊断。
五、诊断标准：
参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准
1. 皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，无血小板减少。
2. 腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或胃肠道出血。
3. 组织学检查：以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
4. 关节炎或关节痛：
（1）关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；
（2）关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
5. 肾脏受累：
（1）蛋白尿：>0.3 g/d，或晨尿样本白蛋白肌酐比>30 mmol/mg；
（2）血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞>5 个，或尿潜血 ≥ 2+，或尿沉渣见红细胞管型。
其中第 1 条为必要条件，加上 2～5 中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜；对于非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊，注意鉴别诊断。
六、鉴别诊断：
需要与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别。
七、治疗：
目前无特效疗法，主要采取支持和对症治疗。
1. 一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用，适当限制异种蛋白摄入，随着过敏状态逐渐解除，再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。
2. 对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用钙剂和抗组胺药物，如 H2 受体阻滞剂西咪替丁，用法：20～40 mg/（kg.d），分 2 次静滴，1～2 周后改为口服，15～20 mg/（kg.d），分三次服用，继续应用 1～2 周；可用大剂量维生素 C 2～3 g/d，改善血管通透性；腹痛时应用解痉药物，如 654-2；消化道出血时应禁食。
3. 抗凝治疗：本病急性期往往存在高凝状态，多种凝血因子水平异常，对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，阿司匹林 3～5 mg/（kg.d），每日 1 次口服或双嘧达莫（潘生丁）3～5 mg/（kg.d），分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时，可用肝素钠 120～150U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注，每日 1 次，连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注射，每日 2 次，连续 7 天。
4. 糖皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用糖皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：①严重消化道病变，如消化道出血时，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d），分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；②表现为肾病综合征者，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d）不短于 8 周；③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，每次 10～30 mg/kg（总量<1 g），每日或隔日 1 次，3 次为 1 个疗程。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生，仍存在争议。
5. 血浆置换：适用于急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体形成）及过敏性紫癜伴有严重合并症者。
八、预后：
本病为自限性疾病，多数患儿预后良好，部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
参考文献：
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