病史简述：
女孩，8 岁 11 月，因「腹疼 3 天，呕吐 6 次」入院。
现病史：患儿于入院前 3 天无明显诱因下出现腹疼，疼痛以上腹为主，间歇性发作，每次持续 10 余分钟自行缓解，每天可发作十余次，疼痛剧烈时不能耐受。在当地医院就诊，行上消化道造影示胃动力减弱，胃炎；腹部 CT 未见明显异常，患儿口服造影剂后当日呕吐 6 次，呕吐物为胃内容物，无头疼，住院后给予「头孢他啶、西咪替丁、止吐」等对症治疗，患儿未再呕吐，但腹痛较前无明显好转。病程中患儿无发热，无咳嗽咳痰，解成形便一次，食纳差，精神欠佳，小便偏少。
既往史、食物及药物过敏史、个人史、生长发育史无特殊，其父有幽门螺杆菌感染。
体检：T：36.5℃，P：101 次/分，R：18 次/分，BP：118/81 mmHg，Wt：32 kg。神清，精神萎，自动体位，无营养不良貌，全身皮肤无黄染，无皮疹、出血点，浅表淋巴结未触及肿大，瞳孔等大等圆，光反应灵敏，口唇红润，颈软，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音；心音有力，律齐，未闻及杂音；腹部平软，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型，左上腹压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音正常；脊柱四肢无畸形，活动良好；神经系统阴性。
外院辅助检查：
上消化道造影：胃动力减弱，胃炎。
腹部 CT：未见明显异常。
血常规：WBC:11.56X10^9/L；N:79.5%； Hb:128 g/L；PLT:351X10^9/L；CRP:8 mg/L.
双输尿管膀胱、肝胆胰脾 B 超：未见异常。
初步诊断：腹痛原因待查？
治疗给予奥美拉唑静滴，饮食忌食鱼虾蛋奶；完善相关的检查。
鉴别诊断：
（1）过敏性紫癜：患儿腹痛 3 天，曾呕吐 6 次，腹痛为阵发性，疼痛较剧，外院腹部 CT 等检查未见异常，血小板计数正常，虽全身皮肤未见皮疹，仍需考虑，完善检查、必要时行胃镜检查以明确诊断。
（2）消化性溃疡: 患儿腹痛与进食无明显关系，虽其父有幽门螺杆菌感染史，患儿未予以特殊处理可自行缓解，暂不考虑，必要时需行胃镜检查。
（3）急性胃炎: 患儿腹痛较剧，急性起病，外院给予头孢他啶、西米替丁等治疗后，疼痛无缓解，虽消化道造影示有胃炎，但其为间接征象，暂不支持。
（4）胰腺炎：腹痛以上腹部为主，腹痛发作时较剧，故应警惕，但患儿无暴饮暴食史，且腹痛可自行缓解，腹部 CT、B 超等未见异常，待查血尿淀粉酶等相关检查以排除。
（5）外科急腹症：患儿有腹痛，无肛门停止排气排便、大便未见脓血，腹部无明显压痛及反跳痛，腹部 CT、B 超等无异常，暂不支持。
入院后相关检查：
血常规：WBC：15.35X10^9/L，Hb: 135 g/L，N:75.3%,，L:18.2%， PLT: 387X10^9/L， CRP: 8 mg/L。
尿常规：尿隐血（+），尿酮体（+++），尿蛋白（+），尿白细胞（+）。
幽门螺杆菌抗体（现症感染）：HP 现症感染阴性；HP 抗体阴性。
传染病 4 项（乙肝二对半，HCV，HIV， TP）：正常。
肝肾功能及电解质：正常；血尿淀粉酶：正常。
总 IgE: 免疫球蛋白 E115.2IU/ml.
过敏原 sIgE19 项：点青霉/烟曲霉/分枝孢霉/交链孢霉：弱阳性。
体液免疫 6 项：免疫球蛋白 A：2.39 g/L，余正常。
自身抗体组套：均阴性。
淋巴细胞免疫分析: T 辅助/诱导淋巴细胞：29.61%，余未见异常。
经家属同意，行胃镜检查，
结果如下：食管各段粘膜色泽正常，未见溃疡与异常隆起；贲门无异常；胃底正常，粘膜糊黄绿色，胃体部粘膜轻度充血，胃角粘膜光滑无异常；胃窦部粘膜红白相间，以红为主，轻度充血无出血点；幽门圆，开放好；球降部粘膜见多处斑片状充血糜烂。考虑：腹型过敏性紫癜？
调整治疗方案
给予地塞米松，奥美拉唑、复方甘草酸苷静滴，双嘧达莫口服治疗及对症处理。
次日患儿腹痛缓解消失，未再复发，地塞米松减至最小量，带药出院。出院诊断：腹型过敏性紫癜？2 周后进行随访，家长电话告知：患儿双下肢出现对称性皮疹。至此确诊：过敏性紫癜！
资料学习及总结
（1）过敏性紫癜的诊断标准：2010 年欧洲抗风湿病联盟、国际儿科风湿病学试验组织、欧洲儿科风湿病学会（EULAR/PRINTO/PRES）制定的 HSP 诊断标准 [1]：
可触性皮疹（必要条件）伴以下任何 1 条症状：
①弥散性腹痛；②任何部位活检示 IgA 沉积；
③关节炎/关节痛；④肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）。
（2）腹型过敏性紫癜：HSP 可侵害多系统，根据受侵害系统不同分为：皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型。
以消化道症状为主要表现的 HSP 称为腹型 HSP。
其中部分病例是以消化道症状为首发症状，不出现皮肤紫癜，给临床医师的诊断带来一定的难度。腹型 HSP 的主要诊断依据来自于消化内镜的检查，内镜检查可以在直视下观察消化道病变情况并能取活检，对 HSP 累及胃肠道的早期诊断有无可替代的价值 [2]。
（3）HSP 的病因仍未完全阐明， 感染，过敏因素，
遗传因素等等可能相关，引起免疫系统产生 IgA 免疫复合物, 诱导广泛白细胞碎裂型小血管炎。
（4）HSP 胃肠道症状的常见表现为腹部阵发性绞痛、呕吐、便血。 腹痛症状明显，但腹部体征较轻微，仅有轻微压痛而无肌紧张或固定压痛点，症状体征分离是腹型 HSP 的重要特征。在腹痛的过程中，患者可以出现消化道出血，一般比较隐匿，出血量较少，主要症状是黑便，而非血便，严重者可发生呕血。肠套叠是腹型 HSP 少见但严重的并发症，并发症还有肠坏死、肠穿孔、肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、 胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿致肠梗阻等 [3]。
（5）消化道内镜：能直接观察 HSP 患儿的胃肠道改变，当临床表现缺乏特异性时，尽早行内镜检查可为诊断提供依据；胃、小肠和结肠均可受累，以十二指肠降部的黏膜损害表现相对更为严重；典型表现为密集程度不同的紫红色黏膜疹，平坦或略高出黏膜表面, 疹间的黏膜表现可正常，严重时黏膜疹融合成大片的黏膜淤斑或黏膜破损形成糜烂，部分部位甚至可形成不规则的溃疡。胃部充血水肿以及胃部糜烂和小溃疡对于 HSP 的诊断并不具有特异性，而十二指肠出现典型的病变改变却可以作为 HSP 的诊断提示。
注意：消化道内镜的检查不能作为确诊的依据，只是诊断的提示；确诊必须要有皮肤的可触性皮疹。
（6）X 线和 CT 检查 ：腹部 X 检查不具特征性；CT 检查对腹型 HSP 诊断较具特征性：当 CT 示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管充血与非特异性淋巴结肿大时, 结合长时间剧烈腹痛病史及实验室检查, 应考虑腹型 HSP 的可能性 [4]。
（7）鉴别诊断：以消化道症状为首发表现的腹型 HSP 易误诊为外科急腹症, 甚至误行手术治疗仍不能解决症状。在儿外科中易误诊为急性阑尾炎、腹膜炎、胆囊炎、Meckel 憩室等；在儿内科中易误诊为急性肠系膜淋巴结炎、急性胃肠炎、消化道溃疡、出血坏死性小肠炎和上消化道出血等。因为这些疾病的治疗无需使用激素，所以对腹型 HSP 的腹痛症状往往不能改善。
9. 预后与复发：儿童腹型 HSP 的预后大多良好，除少数重症患儿由于肠出血、肠套叠、肠坏死危及生命，大多痊愈。
本病的远期预后取决于肾脏是否受累及损伤的程度。肾脏病变会迁延不愈，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。
本文作者：滁州市第一人民医院儿童院区消化科 张光成
参 考 文 献
[1] Ozen S，Pistorio A， Iusar SM， et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schӧnlein purpura，childhood polyarteritis nodosa，childhood Wegener granulomatosis and childhood TaKayasu arteritis: AnKara 2008. Part Ⅱ: Final classification criteria [J]. Ann Rheum Dis 2010,69（5）：798-806.
[2] 王玲，刘海峰. 儿童腹型过敏性紫癜的内镜特点及治疗. 2017，35（12）：946-948.
[3] 陈思迁，吴捷. 儿童腹型过敏性紫癜研究进展. 国际儿科学杂志，2016，43（1）：48-55.
[4] 闫拮，李欣，赵滨，等. 儿童腹型过敏性紫癜的 MSCT 诊断及鉴别诊断，2013，28（7）：735-738.
（安徽滁州市第一人民医院儿童院区消化科 张光成 239000）
