「本以为就是个发烧，没想到竟然这么可怕。」
突然发热，束手无策
一名 13 岁大男性患儿突然就诊于上海儿童医院，医生询问病史得知患儿在外出旅游途中突然发热，体温高达 40℃，并且感到肢体乏力，膝关节不适，下颌淋巴结肿痛。事发突然，患儿家长立即送往当地医院就诊，查血常规示白细胞 276.62×109/L，竟然是正常值上限的几十倍！血象如此之高令当地医院医生也大吃一惊，给与对症治疗一天后患儿不但体温没有缓解，而且肢体乏力较前更为严重，家属异常紧张，即刻结束了旅游，转辗直奔上海市儿童医院。
病因是什么？
孩子突然生病，家长一头莫展，「到底得了什么病？」患儿入院体查发现患者肝脾肿大，胸骨压痛明显，而且复查白细胞仍高达 345.48×109/L，血红蛋白 79 g/L，血小板 46×109/L，幼稚细胞 94%。立即进行骨穿检查，口头提示：急性淋巴细胞白血病（T 细胞）。
患儿水深火热，医患齐心协力，化险为夷
患儿处于高白细胞状态，肝脾肿大明显，提示患儿肿瘤负荷大，肿瘤溶解风险高，白细胞来势汹汹，临床治疗迫在眉睫，但如果采取常规化疗，必然会产生肿瘤细胞溶解症（TLS）。一旦出现 TLS，如果治疗不及时，大量尿酸在肾脏内易形成结晶沉淀，可造成电解质紊乱、呼吸衰竭、多功能脏器衰竭甚至死亡。后续治疗更是形式严峻，只能通过血液透析来阻止急性肾衰，血液透析不但费时费力、负担较大，而且透析过程中必须停止化疗，影响治疗效果及预后，导致后续治疗住院时间延长，住院花费增加，这种情况无疑是雪上加霜。
为了规避发病之初就进行化疗容易出现 TLS 等风险，在于患者家长充分沟通下，主任医师建议应用法舒克。法舒克刚刚在国内上市，目前上海只有一家药房出售。患儿家长出于对医生主任医术的信任以及对孩子预后的期待，同意使用。
患儿在应用法舒克联合窗口治疗 3 天，同时给予足剂量的化疗。治疗期间未起波折，达到化疗的效果同时没有出现细胞溶解，也无任何并发症，检测尿酸水平一直低于 30μmol/L，第四天白细胞就已经降至 93×109/L，相比较于入院的时候白细胞数目减少了近三分之二。整个应用过程中没有发生 TLS，患儿的一般情况一直稳定，平稳的度过了危险期。
急性白血病统筹兼顾 考验医生整体实力
回顾患者的治疗经过，高白血症属于白血病高危类型，并发症严峻，死亡率高。上海儿童医院血液科蒋慧主任凭借 30 多年丰富的临床经验，用药把握度高。同时，在国家加快新药上市的背景下，国外已运用成熟的法舒克在国内刚刚获批，在此之前浙江沪任何医院均还没有应用法舒克。本着对患者全权负责的角度出发，在诊断明确后及时采取了预防 TLS 的措施，当机立断运用法舒克。本次治疗为浙江沪地区首次用药，患者安全度过危险期，及时保证后期足剂量的诱导化疗，是获得最佳疗效的关键。法舒克在高白急淋使用，可以及时有效的预防 TLS 而导致肝肾肺等一系列重要脏器严重并发症，降低了相关抢救措施（血滤、呼吸机等机械辅助治疗，大剂量白蛋白、抗生素等支持治疗）。初步估计，法舒克的应用则降治疗经费几乎降低了 20 倍，如此之高的性价比为患者及家人带了的全新的希望。急性白血病的诊治与 TLS 的预防往往体现血液科医生的临床诊疗水平。上海儿童医院血液科一向秉承对患者负责的态度，对复杂难治白血病有着丰富的临床经验。
Tips：法舒克小知识科普
1. 机制
法舒克® (拉布立海) 直接作用于尿酸清除，将尿酸降解为高溶解度的形态 (尿囊素)，快速降低尿酸水平。 1,2
2. 适应症
用于儿童白血病、淋巴瘤患者的尿酸水平控制，这些患者已经存在高尿酸血症或具有高肿瘤负荷，存在肿瘤化疗后引起肿瘤细胞溶解进而导致继发性的血浆尿酸水平升高的风险。
参考文献：
1. Jones GL, et al. Br J Haematol 2015; 169(5):661-71.
2. Kennedy LD, et al. J Oncol Pharm Pract 2010; 16(3):205-13.
