患儿发热,伴眼红唇红及手足硬肿,千万别漏诊这个病

2019-10-30 11:20 来源:丁香园 作者:stupid
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患儿,男,3 岁,因「发热 6 天,伴眼红、唇红和手足硬肿 3 天」入院。

现病史:患儿 6 天前无明显诱因出现发热,测体温 38.8℃,无畏寒、寒战,家属自行予口服「布洛芬」后体温可下降至正常,但易反复,最高体温达 39℃。3 天前患儿开始出现眼红、唇红和手足肿胀,曾在当地医院予以抗感染治疗,但症状未见好转,今为求进一步诊治,遂遂至我院门诊就诊,予收住院进一步治疗。患儿自起病以来,无咳嗽,无流涕,无发绀,无腹痛,无抽搐,精神可,胃纳可,睡眠可,大小便正常。

体格检查:精神一般,全身皮肤未见皮疹及皮下出血点,无干燥,弹性可;双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,最大约 2 cm×2 cm,质软,无触痛,与周围组织无粘连,余浅表淋巴结无肿大;双眼睑无浮肿,双眼结合膜充血,未见脓性分泌物;唇红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;心肺腹查体无异常;手足肿胀,未见膜状脱皮;肛周稍红,未见脱皮;四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出。

既往史:既往体健,否认「麻疹、结核、水痘、肝炎」等传染病史,否认食物、药物过敏史。

初步考虑:

①患儿出现发热,发热的原因包括感染性疾病和非感染性疾病,但该患儿缺乏感染的证据,外院抗感染治疗效果欠佳,感染中毒症状不重,考虑非感染性疾病可能性大。

②结合患儿发热>5 天,抗感染治疗效果欠佳,伴眼红、唇红、手足硬肿和淋巴结肿大,考虑川崎病可能性大。

入院后完善相关辅助检查:

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C-反应蛋白:40 mg/L。

血沉:120 mm/h

心肝肾功能未见异常。

胸片:心肺隔未见明显异常。

心脏彩超:左侧冠状动脉轻度扩张。

最后诊断:川崎病

诊断依据:

1. 患儿,男,3 岁,发热 5 天以上,伴唇红、眼红和手足硬肿。

2. 体格检查:双侧颈部可触及数个肿大淋巴结,双眼结合膜充血,唇红、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌,手足肿胀。

3. 辅助检查: 白细胞计数升高,以中性粒细胞为主,伴贫血,C-反应蛋白和血沉均明显升高,支持急性炎症反应。心脏彩超提示冠状动脉扩张。

治疗:予静脉输注大剂量丙种球蛋白(2 g/kg)、口服阿司匹林及对症支持治疗。

川崎病(Kawasaki disease,KD),又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,临床表现为发热,多形性皮疹,球结合膜和口腔黏膜充血,手足红斑、硬性水肿及颈部淋巴结肿大。本病好发于 5 岁以下婴幼儿,已成为儿童最常见的后天性心脏病之一。

一、病因

病因未明,可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与川崎病发病有关。

二、临床表现

1. 主要表现

(1)发热:39~40℃,持续 7~14 天或更长,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。

(2)球结合膜充血:于起病 3~4 天出现,无脓性分泌物,热退后消散。

(3)唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌。

(4)手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重者指(趾)甲亦可脱落。

(5)皮肤表现:多形性红斑和猩红热样皮疹,常在第 1 周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

(6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。

2. 心脏表现

于病程第 1~6 周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程第 2~4 周,但也可发生于疾病恢复期,可出现冠状动脉瘤或狭窄,少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉瘤破裂和心肌梗死可致心源性休克甚至猝死。

3. 其他:可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。

三、实验室检查

1. 血液检查:外周血白细胞计数增高,以中性粒细胞为主,伴核左移。轻度贫血,血小板早期正常,第 2~3 周时增多。血沉增快,C-反应蛋白等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高。部分患儿谷草转氨酶和谷丙转氨酶升高。

2. 免疫学检查:血清 IgG、IgA、IgM、IgE 和循环免疫复合物均升高,循环中抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体也升高。

3. 心电图:早期示非特异性 ST-T 变化;心包炎时可有广泛 ST 段抬高和低电压;心肌梗死时 ST 段明显抬高、T 波倒置及异常 Q 波。

4. 超声心动图:急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张(①轻度:瘤样扩张明显而局限,内径<4 mm;②中度:可为单发、多发或广泛性,内径 4~7 mm;③重度:巨瘤内径 ≥ 8 mm,多为广泛性,累及 1 支以上),冠状动脉狭窄。

四、诊断标准

发热 ≥ 5 天,伴下列 5 项临床表现中 4 项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:

1. 眼结合膜充血,非化脓性

2. 唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌

3. 四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮

4. 颈部淋巴结肿大

5. 多形性红斑

注意:如果临床表现只具备 3 项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。

五、治疗

1. 大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗:在 KD 急性期应用 IVIG 治疗可减轻冠状动脉异常,IgG 峰浓度越高,发生冠状动脉病变的可能性越小。指南推荐 IVIG 的用法为:单剂 2 g/kg,在 10~12 小时内缓慢静脉输注,在起病最初 5~10 天内开始,如有可能 5~7 天内开始。

2. 阿司匹林:初始剂量 30~50 mg/(kg.d),分 2~3 次服用,在热退 48~72 小时或病程 14 天后改为小剂量 3~5 mg/(kg.d)。大剂量具有抗炎作用,小剂量具有抗血小板活性。口服 6~8 周且冠状动脉恢复正常后停用,若有冠状动脉病变者,仍需继续服用至冠状动脉恢复正常或终身用药。

3. 糖皮质激素:可用于 IVIG 无反应性患儿的二线治疗。

4. 其他治疗:抗血小板聚集除了阿司匹林外,可加用双嘧达莫,每日 3~5 mg/kg;严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

六、预后

1. 川崎病为自限性疾病,多数预后良好。无冠状动脉病变的患儿于出院后 1 个月、3 个月、6 个月及 1~2 年进行一次全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图等)。

2. 未经有效治疗的患儿,部分发生冠状动脉瘤,更应长期密切随访,每 6~12 个月一次。

3. 冠状动脉瘤多于病后 2 年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄。

参考文献:

1. 林瑶,李晓惠,等.2017 年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声音》解读 [J]. 中国实用儿科杂志,2017,32(9):641-648.

2. 风湿热、心内膜炎及川崎病委员会. 美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍 [J]. 实用儿科临床杂志,2012,27(13):1049-1056.

3.McCrindle BW,Rowley AH,Newburger JW,et al. Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a scientific statement for health professionals from the American Heart Association[J]. Circulation,2017,135(17):e927-e999.

4. 胡亚美,等. 诸福棠实用儿科学(第 8 版)[M]. 人民卫生出版社,2015:778-789.

5. 王卫平,等. 儿科学. 第 8 版 [M]. 人民卫生出版社,2013:192-194.

编辑: 王妍

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