开始本期的故事之前，我们先来了解一个实际工作中遇到的案例，如下图：
儿童常用的雾化剂中，只有乙酰半胱氨酸有「特殊臭味」，这可能影响会用药依从性。家长在不了解的情况，往往会给予本药过度的负面评价。那乙酰半胱氨酸为什么会有特殊臭味？这对于其临床应用有什么影响呢？我们来客观评价以下。
为什么乙酰半胱氨酸有特殊「臭味」？
这与其化学结构【1】有关，可能是因为其结构中含有巯基（下图红色框中的基团），药品说明书记载本品有硫磺气味。榴莲也是因为含有挥发性含硫化合物（二烯丙基三硫醚、二烯丙基二硫等，并非乙酰半胱氨酸、硫磺）而呈现出特殊臭味【2】。
图 1 乙酰半胱氨酸的化学结构
乙酰半胱氨酸的特殊「臭味」是一种什么体验？
药品说明书说有一种硫磺气味。但是气味信息不好传递，如果非要说具体是什么味道，一种方法是「纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行」（很多医师都是在患者反馈后才得知），另外一种方法是去买块硫磺皂闻一闻。
其实关于味道问题，仁者见仁，智者见智。我们在临床中遇到有的小孩说是大蒜臭味，有的说是臭豆腐气味的，甚至有说是鲱鱼罐头气味的。总之一句话，有气味就对了。
那么回到对话中家长的问题，还要继续使用？
我们把这个问题分解开来回答：
1、有特殊气味，是不是就是药物过期变质了？
答案当然是否定的。有些家长因为气味问题，而质疑药品质量。可告知，正规药品在有效期内，质量没问题。有气味是药物的自然属性。
2、药物气味大，是不是就是毒性大？
答案当然是否定的。说明书指出全身大剂量用药未观察到中毒症状和体征。
最近一项针对支气管肺炎，辅助性使用雾化吸入用乙酰半胱氨酸溶液效果及安全性的 mata 分析研究表明：雾化吸入乙酰半胱氨酸可有效提高支气管肺炎患儿的治疗效果，包括缩短临床症状、体征消失时间、住院时间，且安全性好【3】。
尽管总体上来说，安全性较好，但是也需要注意以下问题：
1）注意刺激性
雾化吸入用乙酰半胱氨酸溶液对鼻咽、胃肠道有刺激，可能引起鼻溢液、胃肠道刺激而出现流涕、恶心、呕吐等症状【1】。
2）过敏者禁用
说明书规定对本药过敏者禁用【1】。据统计，正常使用乙酰半胱氨酸情况下，过敏反应的发生率为 0.3%-3%, 超量用药过敏发生率会大大提升。若过敏，最可能的临床表现是皮疹和瘙痒【4 马丁代尔】。
由于在大剂量用药导致的不良反应方面，说明书和文献存在分歧。安全起见，不推荐超量用药。
3）哮喘者慎用
支气管哮喘的病人用药期间需要密切观察病情，因本品可能诱发支气管痉挛，若出现则需要立即停药【1】；
若同时使用支气管扩张剂，则先舒张支气管，再用本药效果较好【5】。
4) 胃溃疡或有胃溃疡病史的患者慎用【1】；
5) 注意痰液的排出【1】
本药为化痰药，超量用药或者与镇咳药物同用，可能导致支气管内分泌物积聚。
不会咳痰或不能咳痰的患儿，给予辅导或辅助排痰。
3、有没有其他可以替代的药物？
目前国内用于祛痰的雾化药物只有吸入用乙酰半胱氨酸溶液，不推荐氨溴索雾化【6】。其他祛痰药有氨溴索、羧甲司坦等，具体可以参考《氨溴索还是乙酰半胱氨酸，祛痰药怎么选才正确？》【7】
4、出现刺激性呛咳、呕吐等，还能继续使用吗？
本药的确会引起部分患儿（注意是部分，不是所有）出现刺激性呕吐、恶心、呛咳等，但一般可耐受。鉴于治疗获益大于不良反应风险，（即祛痰效果明确，呕吐不一定发生，即使发生，一般可耐受），因此推荐尝试继续用药。当然事先做好沟通工作，患儿及家属配合治疗同样重要。
5、总结
1）使用本药，应事先做好沟通工作，告知本药有特殊气味，提高治疗依从性；
2）吸入用乙酰半胱氨酸溶液有特殊气味，为自然属性；
3）有特殊气味不代表药物变质、毒性大；
4）总体安全性较好，但需要注意刺激性、患儿特殊病情；
5）由于刺激性，部分患儿可出现呕吐、恶心、呛咳等；
6）用药前请仔细了解患儿是否有哮喘病史、药物过敏史、胃溃疡等情况；
7）注意不要超量用药；
8）出现刺激性呛咳、呕吐等，可以尝试继续用药。
参考文献：
【1】吸入用乙酰半胱氨酸溶液药品说明书
【2】榴莲臭味之密，南方周末，2018.1.11，http://www.infzm.com/contents/132455
【3】王华玉, 杜芃, 石宏. 雾化吸入乙酰半胱氨酸溶液辅助治疗支气管肺炎的 Meta 分析 [J]. 海峡药学,2019,31(07):68-72.
【4】马丁代尔药物大典，中文版第 37 版，P1477
【5】Upodate，Acetylcysteine: Drug information
【6】李达仕 氨溴索雾化吸入，能还是不能？ 临床用药公众号
【7】黄果平 氨溴索还是乙酰半胱氨酸，祛痰药怎么选才正确？http://chest.dxy.cn/article/628839
