新生儿出生后反应差、发绀,这种疾病你在临床上遇到过吗?

2019-12-04 12:12 来源:丁香园 作者:曾纪斌
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病史特点

患儿,男,出生 4 小时,因「反应差 4 小时,发绀 30 分钟」入院。

出生胎龄 37+6 周,经阴道分娩出生,出生体重 3.0 kg,Apgar 评分、羊水、胎盘、胎膜情况不详。生后患儿哭声弱,反应差,病情重,建议转上级医院就诊,遂随救护车护送下转来我院,转诊途中,患儿出现全身发绀,予吸痰、吸氧、纳洛酮兴奋呼吸、刺激足底等处理后,患儿发绀无明显缓解,至我院急诊时,患儿全身苍白,口唇及肢端发绀,叹气样呼吸,四肢松软,立即给予胸外按压、气管插管、气囊加压给氧后,患儿发绀逐渐缓解,随后转入新生儿科进一步治疗。患儿自出生以来,无发热,无抽搐,未开奶,大小便已排。

个人史:患儿出生后未接种乙肝疫苗及卡介苗。

患儿母孕期四维彩超提示:胎儿左肺高回声像,隔离肺不排除,肺囊腺瘤待排查,未进行进一步检查及治疗。

查体和辅助检查

查体:T 36.8℃,RR 55 次/分,P 138 次/分,BP 58/34 mmHg,SPO2 95%(气囊加压给氧下),Wt 3.0 kg。

反应差,全身皮肤苍白,无发绀,未见皮疹及出血点。前囟平软,双侧瞳孔等圆等大,直径约 2.0 mm,对光反射灵敏,口唇无发绀。胸廓饱满,呼吸急促,双肺呼吸音不对称,左侧呼吸音低,双侧未闻及明显干湿性啰音。心率 138 次/分,律齐,未闻及杂音。腹软,肝脾肋下未触及,肠鸣音弱,约 2 次/分。脐部已结扎,无渗血。肛门及外生殖器未见异常。四肢肌张力低,原始反射弱。四肢肢端冷,毛细血管充盈时间约 6 秒。

急查床边胸片:双侧肺野显示不清,透亮度减低,左胸似见多发肠气影,左膈面消失,纵膈明显右偏,心影显示不清,双侧肺门观察受限,右侧膈面尚光整,右侧肋膈角尚清晰,左侧肋膈角显示不清。气管内可见插管影,头端约平 T4 椎体水平。可见胃管留置影。

膈疝-X线.jpg

胸片示左胸多发肠气影。

处理

胸片显示左侧膈疝可能,为进一步明确诊断,床边行消化道造影。

经胃管注入适量泛影葡胺显示胃可充盈饱满,胃腔形态及位置未见明显异常,胃-食管造影剂未见返流改变,造影剂进入十二指肠顺畅,可见部分造影剂进入空肠,空肠位于左侧膈上胸腔内。

膈疝胃肠造影.jpg

消化道造影图片

确诊先天性膈疝,请小儿外科医师会诊后转入小儿外科行手术治疗。

知识点复习

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,腹腔脏器疝入胸腔及肺发育不良,发病率为 1:5000~1:2500,好发于左侧,以男性较多,是新生儿的危重症之一,可因合并肺发育不良和持续性肺动脉高压危及生命。约 50% CDH 合并其他畸形,包括心血管畸形、泌尿系统畸形、骨骼肌肉系统畸形及中枢神经系统畸形。

一、病因

胚胎发育过程中,膈肌部分缺损为本病的发病基础。

二、分类

1. 后外侧疝:双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,此处可形成后外侧疝,又称为胸腹裂孔疝或 Bochdalek 疝。

2. 胸骨后疝:胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙,此处可形成后胸骨后疝,又称为前胸疝或 Morgagni 疝。

3. 食管裂孔疝:食管裂孔呈梭形、矢状位,周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接,其前后壁连接紧密而两侧较薄弱,如有缺损,称为食管裂孔疝。

三、临床表现

腹腔脏器疝入胸腔后压迫心、肺,引起不同程度的呼吸窘迫、缺氧、呕吐、纵膈移位等。

严重者生后立即或数小时内出现呼吸急促,紫绀,哭闹,喂奶或变动体位时加重。

哭闹时患侧胸腔产生更大负压,使更多腹腔脏器进入胸腔,造成呼吸困难,吸奶后更多液体和空气进入胸腔内的胃肠道,使呼吸窘迫。

呕吐较少见,往往是疝入胸腔内肠管嵌顿或伴有肠旋转不良所致。

查体可发现患侧胸廓扩大,患侧呼吸音减弱或消失,能闻及肠鸣音。心尖搏动与心界向对侧移位。重者腹部呈舟状。

诊断

包括产前诊断和出生后早期诊断。

产前诊断:

超声检查是先天性膈疝产前诊断最为有效、最为常用的检测手段,主要声像图依据包括:羊水过多;实性异常回声(由腹腔内容物,如胃、小肠、结肠、肝、脾及大网膜进入胸腔形成);心脏轴线移位;纵膈移位;胎儿腹围小于正常胎龄儿;正常膈肌弧形低回声中断或消失等。


早期诊断

患儿有以下表现时应考虑先天性膈疝并进一步检查。

(1)生后呼吸困难、发绀,吸吮、哭闹时加重。

(2)出现与体位改变有关的呼吸困难和发绀。

(3)患儿反复出现不明原因的呕吐咖啡色液体、黑便,合并贫血。

(4)有肺部感染征象,同时伴有进食后呕吐。

(5)查体发现胸部饱满,吸气三凹征,患侧呼吸音减弱或消失,右位心,心音位置异常,舟状腹等。

(6)胸部闻及肠鸣音或气过水声。

若出现以上症状或体征时,应立即进行 X 线平片、B 超、或者胃肠造影等检查,如能够发现新生儿胸腔内出现胃肠道充气影、腹部实质性脏器、肺压缩、心脏纵膈移位、膈肌升高等征象即可确诊。

六、治疗

1. 宫内治疗

胎儿诊断膈疝者,应检查有无合并其他畸形和心脏异常,是否合并染色体异常,特别是 18-三体综合征。

无染色体畸形的话,处理原则:

①肝脏在膈肌以下,于妊娠 24~26 周,可行胎儿手术,在宫内作膈肌修补术,如妊娠后期,则在有条件的医疗单位且严密监护下于出生后再治疗。

②肝脏在膈肌以上,可在宫内作暂时性气管阻塞手术,以促进发育不良的肺继续发育。

2. 产后治疗

①辅助治疗:术前胃肠减压、吸氧、纠正酸中毒、维持热量及体液平衡,必要时给予高频振荡通气。

②手术治疗:手术目的是迅速还纳疝内容物、修补疝孔及促使患侧肺膨胀。一般采用开胸或经腹膈疝修补术,胸腔镜、腹腔镜膈疝修补术也逐渐应用于临床。

目前由于医疗条件所限,多数以产后治疗为主。

参考文献:

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3. 孙滨,马丽霜. 先天性膈疝的诊治进展 [J]. 中华小儿外科杂志, 2019, 40(2):184-188.

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编辑: 张菁媛

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