患者，男性，2岁，顽固性湿疹病史1年，颈部肿块增大1周。
检查发现，患者体重及身高均低于95%的同龄人，且双侧眼球突出，双耳溢液，头、胸及背部广泛皮疹，并伴有明显颅骨缺损，双侧颈后、颌下、锁骨上淋巴结肿大。无肝脾肿大及尿崩症。实验室检查示慢性贫血，血红蛋白6.6g/dL，白细胞及血小板正常，肝功正常。骨骼检查示颅骨多处溶骨性骨质破坏，伴软组织肿块，右侧第10肋亦可见。淋巴结活检提示朗格汉斯组织细胞增多症。
患者经强的松、长春碱、巯嘌呤治疗后改善明显。诊断24个月后，患者情况良好。
朗格汉斯组织细胞增多症是一种罕见的组织细胞疾病，幼儿患病率较高。对于具有顽固性湿疹性皮疹及慢性耳溢液的幼儿应警惕该病的发生。
