近来，来自澳大利亚南布里斯班妇幼医院小儿心脏外科的Ramakrishnan教授等在ATS杂志上报道了1例先天性短气管导致左主支气管受压，呼吸窘迫而无法脱机的罕见病例。
病患为婴儿，8周，家人诉“自出生以来便呼吸窘迫，需要持续无创正压通气支持”。系列胸片显示：左肺渐进性过度通气，提示气体潴留（图1A）。经中心插管通气转入我院，入院后常规处理不能拔管。
图1，A、B为患儿术前和术后胸片。
胸部CT显示：气管高分叉在第二胸椎水平，且主动脉弓中段背后的近端左主支气管受压。在心导管室同时行支气管造影和主动脉造影显示，左支气管呈动态压缩，或伴随主动脉搏动。之后予患婴行支气管镜检查，发现压缩的远端气管和左主支气管狭窄的前后均有脉动（图2）。
图2，A、B为患儿术前和术后支气管镜下观。
但纤维支气管镜无法通过左支气管缩窄段。再次同时行支气管和主动脉造影，尽管无法证实支气管缩窄段的动态压缩，但远端主动脉弓和左主支气管的空间关系可以确定（图3），主动脉弓后段以外的远端左主支气管，有无软骨的正常气管口径。
图3，同时行支气管造影和主动脉造影。
经讨论，予患婴行胸骨切开术，打开心包、切除部分胸腺。术中见升主动脉、主动脉弓、主动脉弓近端的部分分支及降主动脉近端等均完全移位。
分开动脉韧带，两个脱脂棉3-0聚丙烯缝线分别在主动脉弓的远端和近端通过主动脉动脉外膜缝合，为了给前纵隔留下足够的空间容纳主动脉弓，将缝线缝合在心包窦边缘的心包膜，在近胸骨边缘处穿过胸骨柄。术中行支气管镜检查可见压缩性脉动消失，起始受压的左侧支气管明显扩大。（图2B）再将缝线在主动脉弓处结扎固定。
术后主动脉造影、支气管镜检查显示，左主支气管受压处得到解除。随后，病人于术后第四天成功拔管，18天出院，室内自主通气呼吸也没有喘鸣声。主动脉弓处放电超声心动图证实没有明显梯度；胸片显示左肺体积亦近似正常化。
总之，先天性短气管导致左主支气管阻塞极为罕见。高度怀疑的指证是需要诊断为短气管。针对该类呼吸窘迫，主动脉弓固定术是一个可行的有效方法。
