近日Lalitha Sivaswamy在The Journal of Pediatrics报道了一例2岁儿童无明显诱因并发痴笑样癫痫，现报道如下。
2岁男孩，无明显诱因突然出现持续性大笑，其父母指出，症状的出现往往伴随头部偏斜和左侧面部抽搐，每次发作持续时间<1分钟，随后自发恢复正常。最初父母以为患儿是为了引起父母的关注而故意这样做的。
但是考虑患儿母亲和姨妈均有癫痫病史，完善神经学检查和头颅MRI检查结果均正常，进一步完善脑电图后，确诊为痴笑样癫痫发作，并且显示病灶位于大脑右额叶和颞叶。
痴笑样癫痫发作的特点是患者发出阵阵笑声，且往往与其它类型癫痫发作相关，比如全身痉挛或失张力发作，这类患者对抗癫痫药物反应耐受；并且痴笑样癫痫发作的儿童，常并发下丘脑错构瘤、性早熟和发育迟缓。完善相关检查后发现该患儿无错构瘤，痴笑样癫痫发作也集中在额叶或颞叶的扣带回区域。
前扣带回区域参与笑的起始环节，颞叶皮层与笑的情感内容处理有关。下丘脑主要是整合皮质中枢与脑干，这是产生笑的生理反应的最后共同通路，因此上述区域的任何一部分有损害，都会出现痴笑样发作。如果并发下丘脑错构瘤的话，切除错构瘤后癫痫发作是可以治愈的。幸运的是本例患儿对使用联合抗癫痫药物反应良好。
