罕见病例报告之阴囊裂

2015-01-23 10:53 来源:丁香园 作者:pheonix925
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睾丸下降异常的病例非常常见,但是阴囊壁畸形导致睾丸外露却极为罕见。这种畸形被称为阴囊裂或睾丸外翻。到目前为止,英文文献报告的这种病例不超过15例。近日,来自印度孟加拉邦布德旺医科大学医院普外科的Mallick医生就报告了这样一例罕见的病例,并回顾了相关文献。该病例报告发表在近期的Pediatric Surgery International杂志上,现编译以供参考学习。

病例摘要

患儿出生3天,足月,体重2.25 kg,因出生后右侧睾丸从右侧半阴囊外露就诊(图1a,b)。

图1 a 就诊时新生儿右侧睾丸外露,b 手术修复前

该睾丸从右侧阴囊底部突出,大小为1.75×1.25 cm。右侧阴囊有局限性浅表炎症改变,导致外露睾丸表面有黄白色“腐肉”形成,类似情况偶见于腹裂患者。阴茎和左侧睾丸触诊正常,阴囊发育良好。未见腹股沟疝或尿道下裂。外露睾丸的血运看似正常。出生前病史和家族史也无阳性发现。这是这对夫妇的第一个孩子,通过正常的阴道分娩。

实验室检查都在正常范围。腹部超声未见任何其他相关异常。在全麻下,用生理盐水冲洗可轻松地将“腐肉”去除。从邻近组织结构中适当地游离睾丸。在阴囊内制作肉膜袋并将睾丸置于袋内,将睾丸固定并缝合阴囊皮肤(图2)。

图2.jpg

图2 手术后

手术后恢复顺利。随访2年显示双侧性腺大小正常。

讨论

异位睾丸可发生在很多部位,但是由于阴囊壁畸形导致的体外异位实属罕见。就像腹裂一样,睾丸外露于阴囊壁又被称为阴囊裂。类似于膀胱外翻,一些文献将其描述为睾丸外翻。

在怀孕第9周之前,两性外生殖器的早期发育是相似的;睾丸是在睾酮及其活跃的衍生物作用下,通过(由阴囊嵴划定的)生殖皱襞向内下方迁移和中线融合形成的。在女性,生殖皱襞变为小阴唇。在各种因子如INSL3和睾酮等作用下,睾丸从性腺嵴向阴囊底部下降。

Chun等发现阴囊皮肤(后外侧部分)对正常的睾丸下降是必需的,否则就可能会发生睾丸异位(动物鼠研究发现,切除阴囊皮肤可抑制睾丸引带的迁移,导致同侧睾丸异位。他们进一步认为,既然阴囊裂的缺陷是内侧的,那么睾丸引带下降所必需的阴囊皮肤更可能起源于外侧面或后面)。

作者报道的病例发生了睾丸下降;但是通过阴囊底部或前下方的阴囊壁缺陷,它最终位于阴囊外面。Gongaware等认为,阴囊间充质分化失败遗留的缺陷(引带仅被一层很薄的上皮覆盖),导致覆盖上皮(即阴囊皮肤)的破裂或缺血性坏死,最终产生阴囊壁缺陷。

异常羊膜带/束可能导致腹壁/阴囊壁的破坏。Lais等认为是由于关节挛缩引起的外在机械压力导致了阴囊裂形成。目前,最为人们接受的理论是胎粪性睾丸鞘膜炎。

阴囊皮肤通过腹膜阴道导管暴露于胎粪,产生显著的炎症反应,最终导致后期的阴囊皮肤破裂。报道的婴儿中3人描述有阴囊壁胎粪潴留,1人在4月龄时诊断为睾丸旁钙化性肿块并报道了对侧胎粪性睾丸鞘膜炎。然而,作者报道的病例并未见到胎粪潴留。

Hurwitz等在文献中描述,异常的羊膜带/束可能会因胎儿腹围增加而导致被下肢机械压迫的可能性增大,并导致腹膜区域压迫、引起发育中的阴囊壁缺血、最终导致这种类型的畸形。这个观点得到了已故知名专家Douglas Stephens的支持。

文献还描述了另一种病因——剖腹产时的医源性创伤可能导致阴囊壁的损伤和相似的临床表现。早期报道的1个病例与空肠闭锁(Beckwith Wiedemann综合征)有关,另1个病例与关节挛缩有关。作者报道的病例未见任何其他畸形。

直到今天,这种畸形的确切胚胎学机制还没有得到完全明确。因此,这种情况的准确术语是阴囊裂还是睾丸外翻仍然存在争议。尽管两个术语都描述了相同的临床病变,但我们认为阴囊裂更佳。有人指出,整个睾丸没有被挤压(即真正的外翻没有发生),而是由于一些原因(发育、炎症或创伤)导致了阴囊皮肤不完全并致使睾丸部分或完全暴露于阴囊外(即阴囊裂)。

大多数病例是单侧的、第一胎男婴,我们报告的病例也是如此。睾丸自由地悬挂在阴囊外的精索结构上,因此更可能发生睾丸扭转。这种病例通常在出生时就被发现,并且直到发生扭转了才会被当做急诊。如同对待腹裂一样,需用无菌湿纱布包裹缺陷。正式修复缺陷应在全麻下进行,在同侧阴囊制作一个肉膜袋,接着进行睾丸固定术。

短期预后是令人满意的,但至青春期的预后没有被评估。因此,还需要更多研究和更长时间的随访来评估这个尚未被回答的问题(确切的病因学和长期预后包括发生睾丸恶变的可能性)。

总而言之,睾丸外翻/阴囊裂是一个非常罕见的先天性畸形;阴囊皮肤的缺陷可通过常规的同侧睾丸固定方法修复;除发生睾丸扭转和不可逆性缺血的病例外,预后良好。

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编辑: 王复然

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