弥漫性肺泡出血（DAH）是恶性血液疾病或自身免疫障碍性疾病的肺部并发症，表现为肺泡广泛出血，主要由肺泡毛细血管内皮细胞损伤及肺泡炎症导致。大范围的肺部炎症会引起肺泡内组织因子过量表达，最终导致支气管肺泡灌洗液中凝血酶生成的分子标记物显著增多，严重时可威胁生命，并有很高的死亡率。
肺出血的治疗主要依赖各种非特异疗法，当前治疗手段包括糖皮质激素、输血和免疫抑制，尚未有证据证明这些疗法的有效性。但这些方法的效果都很有限，且大部分都可能失败且会出现多种并发症。
研究证实，成年人肺内使用重组活性因子VII（rFVIIa）的疗效较好，但有关儿童使用rFVIIa治疗疗效的资料却很缺乏。为此，Park教授等人记录了2011年-2013年6例经支气管镜确诊的急性DAH患儿的治疗过程，并将结果发表于 Pediatrics 杂志上。
研究共纳入了6名患儿，其一般情况可见表1。所有患儿均通过支气管镜行rFVIIa治疗。6号患儿在初次使用rFVIIa后立即随着血液从气管导管中喷出，而30分钟后第二次肺内使用rFVIIa，而此次止血效果显著。所有的患儿使用rFVIIa后肺出血立即停止，且未见相关并发症。
所有患儿均同时使用了糖皮质激素；4名患儿使用了大剂量甲强龙（每日15-30 mg/kg，服用3天），其它2名患儿则使用小剂量甲强龙（每日2 mg/kg，服用5天）。继续支持治疗，包括血小板输送以维持血小板计数大于50000/mm3 ，以及输注新鲜冷冻血浆和冷凝蛋白质等措施。
所有患儿的 PaO2/FiO2比值在治疗后均显著升高。但是之后有3名患儿出现了明显的感染，两名患儿数十天后分别因呼吸道合胞病毒肺炎及耐药性鲍氏不动杆菌感染而死亡。剩下的3名则无显著并发症。
弥漫性肺泡出血可发生于HSCT、化疗、脓毒症、DIC以及自身免疫障碍。出现肉眼可见的急性出血患儿，其死亡率超过75%。研究认为针对出血原因的弥漫性肺泡出血治疗是很重要的。如在大部分病例中作为主要治疗药物的糖皮质激素，其主要作用是减弱因肺泡上皮细胞吞噬出血而导致的急性炎症反应、血栓性微血管病、炎症细胞和细胞因子。
HSCT后弥漫性肺泡出血更加严重且会使治疗相关死亡率显著升高，而其原因未明。这些患者应注意早期使用大剂量糖皮质激素，血小板输送以及呼吸机支持治疗。然而使用糖皮质激素后机会性真菌及其它非典型微生物感染率升高也是很严重的难题，特别是HSCT后患儿免疫力下降。
研究表明，肺内使用rFVIIa可快速有效改善DAH肉眼出血表现，因rFVIIa与其肺泡内受体组织因子结合可产生持续的止血作用，并增强机体氧气转运能力。肺内使用rFVIIa可成功用于治疗高DAH风险患儿，且无明显血栓栓塞性并发症。因此研究人员建议，除了治疗基础疾病外，还要做好使用rFVIIa治疗DAH的准备。
这项研究表明肺内使用rFVIIa是治疗儿童DAH的一项有效且安全的选择，当然这还需要更多更深入的临床研究。
