超声检查是产科检查首选的影像检查手段,但对于胎儿胸部疾病的检查中,超声对于肺部发育的评价比较困难,而磁共振成像在此方面可以提供更多的信息。由宾夕法尼亚大学的James Chen博士提供的一则典型病例阐释了磁共振在胎儿胸部检查的优势。
一名25岁孕妇,G1P0,外院B超检查显示胎儿发育异常,行胎儿磁共振检查进一步明确诊断。检查结果如下:
影像学特征:轴位T2 HASTE成像显示气管扩张,其内充满液体(箭头所示)。冠状位T2 HASTE成像可见气管明显扩张,双肺体积增大,膈肌反张。矢状位T2 true-FISP图像显示气道在胸廓入口水平突然变窄梗阻(箭头所示)。
诊断:先天性高位气道梗阻综合征(CHAOS)
病例学习
先天性高位气道梗阻综合征(CHAOS)是由内部或外部喉部/气道梗阻导致的一系列的胎儿异常发育。其潜在的病因主要有喉囊肿压迫,气管狭窄,气管闭锁,喉闭锁等。
气道的梗阻导致胎儿肺部产生的液体潴留,造成双肺体积对称性增大,膈肌反张。同时还会造成II型肺泡细胞的减少,肺泡表面活性剂产生减少。胸廓内压力的升高,压迫心脏,扩张期幅度减低,静脉血液回流受阻,造成胎儿水肿。
当CHAOS病变合并其他畸形时,如气管食管瘘,双肺及中央气道的压力减低,CHAOS影像学征象不明显而延误诊断。特征性的临床表现多发生在第18-20孕周。
影像学表现:胎儿B超多表现为双肺对称性体积增大,回声增强,膈肌变平或反张,心脏被双肺挤压,体积见效,有时可显示扩张的气管和支气管。在MRI上,肺内气管及支气管为长T2信号,而肺内的血管因流空效应呈短T2信号。MRI可以清晰显示高位气道梗阻的部位。
治疗和预后:在不干预的情况下,胎儿死亡;当气道不完全梗阻或闭塞时,结局一般较为有利;宫外产时处理,子宫胎盘循环提供支持,在气管梗阻平面下方行气管造瘘术,即使手术,存活下来的孩子都会伴有肺功能障碍。