近期，来自美国路易斯安那州立大学的 Luke Glancy 医生在 American Journal of Cardiology 上报道了一则罕见病例。
病例介绍
8 个半月的女婴，其母亲孕期及分娩时情况正常。症状为咳嗽、喘息、鼻塞、出汗 3 天。体查：HR 170 次/分；R 50 次/分；T 38.2 °C；BP 60/40 mm Hg；体重 6.51 Kg。视诊见呼吸窘迫、皮肤粘膜无光泽，触诊前额多汗，心脏增大。并伴有双侧中耳炎。
血常规 Hct 33% ，Hb 10.5 g/dL ，WBC 计数 8400/mm3，其中淋巴细胞 66%，中性粒 20%。ECG（下图 1）：窦性心动过速（166 次/分），V1 导联有大的负性 P 波表明左房增大，V2-V4 导联宽深的 S 波表明左室肥厚。Ⅰ、aVL、V3-V6 可见异常 Q 波；Ⅰ、V5、V6 示 ST 段抬高；Ⅰ、aVL、V6 可见 T 波倒置，上述表明有前侧壁心肌梗死。婴儿中的该种 ECG 强烈暗示可能左冠状动脉异常起源于肺动脉干。
图 1：窦性心动过速（166 次/分），V1 导联有大的负性 P 波表明左房增大，V2-V4 导联宽深的 S 波表明左室肥厚。Ⅰ、aVL、V3-V6 可见异常 Q 波；Ⅰ、V5、V6 示 ST 段抬高；Ⅰ、aVL、V6 可见 T 波倒置，上述表明有前侧壁心肌梗死
超声心动图（ M 型和 2D ）示显著的左室扩张，射血分数 25%-30%，中度二尖瓣反流。二维超声可见左冠脉起源于肺动脉干。
治疗
使用利尿剂和洋地黄类药物可轻微改善症状后，经正中胸骨切开，将异常起源于左肺动脉的左冠状动脉易位至升主动脉。但由于患者左室功能极差，术后仍无法脱离体外循环。尸检示心脏 133 g（预估 41 g），前间壁 7 cm × 5 cm 的梗死灶，显著的左室扩张伴室壁瘤形成。
病例讨论
该类疾病隶属于先天性冠状动脉畸形。怀孕期间，肺动脉压力较高可以形成左冠脉的前向血流，但出生后其压力大幅下降而低于主动脉及其分支血管的压力。与右冠脉形成侧支循环的左冠脉系统的血流大量逆流进入肺动脉，从而发生左室心肌的「窃血」现象。最早于 1885 年被报道，也被称为 Bland-White-Garland 综合征。
最开始几个月患儿可无症状，随后发展为进食时易激惹，类似于婴儿肠绞痛。继而出现呼吸困难、喘息、粘膜苍白、出汗和生长迟缓。第一年生存率仅有 20%，极易猝死。偶有生存到成年的，会出现呼吸困难、胸痛、晕厥、室性心律失常、二尖瓣反流或心肌病伴有心衰症状。罕见患者生存 ≥ 60 岁。与之相反的是，右冠脉异常起源于肺动脉干的患者易存活至成年，可能与其对心肌供血的影响程度小于左冠脉有关。
目前治疗方式主要为手术。术式从最初的近肺动脉干处结扎异常起源的冠状动脉来减少分流，演变为结扎加上采用隐静脉进行升主动脉—冠状动脉搭桥，如此一来，可形成正常的血流循环从而延长寿命。
预后良好与否在于早期鉴别。病史可以提供线索，特异的心电图表现是关键。Johnsrude 等发现 Q 波深度 ＞3 mm，宽度 ＞30ms，至少在Ⅰ、aVL 或 V5-V7 出现 QR 波可 100% 诊断该病。Ⅱ、Ⅲ、aVF 不出现 Q 波也是很常见的。本病例中的 ECG 囊括了以上所有特点。
