巨头畸形:都是大脑纵裂多房囊肿惹得祸

2016-02-16 14:40 来源:丁香园 作者:zhoulindandy
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脑囊肿一般指的是蛛网膜囊肿,是脑脊液样的囊液被包围在蛛网膜所形成的袋状结构而成,有先天性和继发性两种类型。先天性脑囊肿是最常见的蛛网膜囊肿,脑内多房性囊肿则十分少见。

近日,来自哈佛医学院波士顿儿童医院神经外科的 Shrestha 等人报道了一则大脑纵裂多房囊肿伴胼胝体发育不良的病例,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。

患儿男婴,2 月龄,巨头畸形伴颅高压征。体格检查示:患儿前囟饱满、膨隆、头围增大。

头颅 MRI 显示大脑半球间可见多房囊肿伴胼胝体发育不良(图 A-C)。患儿行脑室镜下第三脑室右侧造瘘术、脉络丛电灼术及内窥镜囊肿开窗术(图 D 和 E)。

大脑纵裂多房囊肿伴胼胝体发育不良是相对罕见的疾病。内窥镜下治疗是一种微创侵入性操作,可以在囊肿、脑室系统和蛛网膜下腔之间建立交通,避免永久性分流和显微手术。

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图. 头颅 MRI 及围手术期内窥镜图像。水平位 T1、T2 加权像(A、B)和失状位 T2 加权像(C)显示大脑半球间一个巨大的多房性囊肿致使侧脑室和第三脑室显著扩大。囊肿后半部分对顶枕叶造成了占位效应,致使顶枕叶扁平且向侧面移位。图中还可见胼胝体发育不良。(D、E)围手术期内窥镜图像显示右侧侧脑室可见多个囊肿

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编辑: 李娜

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