美国肝病学会（AASLD）与美国移植学会近期发布了关于儿科肝移植（liver transplantation, LT）患者的长期医学管理指南，同时北美儿科胃肠病学会也批准了这项指南。在此对指南的推荐意见进行翻译, 以供临床参考。建议分级参考表 1。
表 1 为建议分级 
常规监测及管理
1. 使患者 LT 前后营养状况最佳化（1B）。
2. 为保证患者生长发育，移植后常规 6～12 个月的首个免疫抑制计划中类固醇使用应最小化（1A）。
3. 通过监测身高和体质量来确定患者的生长是否受影响， 这类患者可受益于减少类固醇的使用（1B）。
4. 监测身体质量指数（BMI）并考虑对肥胖的管理（2C）。
5. 监测引起患者持续性肝性骨病、骨折及脊柱侧弯的危险因素（1B）。
6. 持续补充矿物质及脂溶性维生素（特别是 D2 或 D3）直到维生素 D 水平正常（1B）。
7. 学龄期 LT 患者的随访应包括对上学及缺勤情况的评估（1A）。
8. 注意创伤后压力障碍或其他精神健康问题，如果患者存在明显症状应给予正规精神疾病鉴定（1B）。
9. 移植前筛查 > 5 岁 LT 候选者的神经认知功能，并在移植后确定特殊教育的需求（1B）。
10. 手术后第 1 年评估接受移植患者的听力，并在此后定期评估（1B）。
11. 移植后立即提供康复治疗：对运动发育延迟的婴儿进行物理治疗，有缺陷的年龄较大儿童进行言语及职业治疗（1B）。
12. 多学科联合评估移植团队和治疗不依从性（2B）。
13. 使用如检测免疫抑制水平的客观方法来筛查治疗不依从性（1B）。
14. 最优化手术并发症检查并时在移植中心及时治疗 （2B）。
15. 移植后 1 a 的患者并不须要计划肝活组织检查（1B）。
16. 鼓励穿着防护服，经常筛查皮肤损伤及使用防晒油（1B）。
17. 减少卫生、食物、饮水、动物（宠物）及旅行相关的感染 风险（2C）。
18. 患者接受移植后 6 个月可采取常规防护措施及根据所在移植中心的建议出国旅游（2C）。
19. 使用重组或灭活疫苗预防儿童感染（1A）。
20. 家庭成员须接种疫苗，移植患者及其亲属应每年接种 1 次流感疫苗（1B）。
免疫抑制
1. 监测移植物功能紊乱及急性排斥反应（acute rejection, AR）的主要方式是连续检测胆红素、ALT、AST、GGT 及免疫抑制水平（1B）。
2. 肝活检组织学评估仍是诊断 AR 的最好方法（1A）。
3. 慢性排斥反应（chronic rejection，CR）是移植物坏死的重要原因，应在 AR 疗效不佳及活组织检查支持 CR 时加以考虑（1A）。
4. 使用下列多种方法之一治疗 CR：增高免疫抑制剂（如： 他克莫司）的血清浓度，更换免疫抑制剂（如他克莫司换为 mTOR 抑制剂）和（或）增加其他免疫抑制剂（1B）。
5. 使用肾小球滤过率估算值（eGFR）定期筛查肾功能及尝试减少钙调磷酸酶，当预计 GFR < 70 ml • min-1• 1.73m-2 时考虑使用保肾药物（1B）。
6. 对 > 5 岁的移植受者移植后早期筛查血糖及进行长期随访，并按现有标准规范诊断及治疗移植后糖尿病（1A）。
7. 每年筛查移植患者心血管疾病风险（BM、血压及快速血脂）及按照年龄特定的指南治疗，同时考虑调整兔突抑制方案（1B）。
8. 他克莫司作为主要免疫抑制剂的患者可在移植后 6 个月内停止使用皮质类固醇（1B）。
9. 对于移植后超过 1 a 且肝功能正常患者，按照 < 6 他克莫司的治疗维持免疫抑制水平（1C）。
10. 移植后超过 5 a ，在没有 CR 病史、肝功能正常及活组织检查显示极少或无汇管区炎症与纤维化 < 3 期的情况下，可考虑免疫抑制最小化（钙调磷酸酶抑制剂，1 次/d）（2C）。
11. 如果有显著的免疫相关并发症，应考虑完全停止免疫抑制剂，但这种情况只在在临床试验中发生（2C）。
疾病的特殊问题及复发性疾病
1. 注意移植后儿童原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）及自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis， AIH）的再发风险及是否须要继续使用类固醇（1B）。
2. 移植后定期筛查结肠癌对伴发结肠炎的 PSC 可能有益处，但最佳的筛查间隔时间未知（2B）。
3. 对肝母细胞瘤的包含肿瘤、放射、肝病及手术专业的多学科治疗可改善患者术后生存（2B）。
4. 移植后囊性纤维化患者须直接多学科专业治疗，特别要重视营养、肺功能及感染风险（1A）。
感染
1. 使用基于定量核酸或巨细胞病毒（CMV）PP65 抗原的病毒载量分析来诊断有相应临床综合征的患者（1A）。
2. 供体及受体 CMV 阴性的儿童没有具体预防措施，但建议对所有供体 CMV 阳性而受体 CMV 阴性的接受移植者静脉注 射更昔洛韦（1A）。
3. 主要移植中心应调整对有或无症状患者，伴有 CMV PCR 可测和（或）CMV 病毒载量上升的患者（1B）。
4. 初始抗病毒治疗推荐静脉注射更昔洛韦，并持续到 CMV 载量无法检出（2C）。
5. 考虑耐药突变基因型检测及二线疗法（磷甲酸钠和西多福韦）。难治性临床症状患者或至少 14 d 抗病毒治疗后 CMV 载量仍持续（或升高）儿童考虑为更昔洛韦耐药（1B）。
6. 通过检测供者及受者 EBV 的血清学状态来确定患者是 否有移植后淋巴组织增生症（posttransplant lymphoproliferative disorder, PTLD）高发风险（1B）。
7. 移植前 EB 病毒（EBV）血清学阴性患者应随后每年筛查 EBV 载量来确定对初次感染的易感性，在移植后第 1 年每周或每 2 周筛查处于 EBV 致病高危状态（供体阳性而受体阴性）及发生 PTLD 的受者（1B）。
8. 有典型症状如持续发热和淋巴结肿大的患者应根据临床组织病理学及 EBV 载量评估 PTLD。应与其移植中心商讨处置 EBV 载量升高患者，管理应包括减少免疫抑制和（或）特异性治疗（1B）。
9. 接受移植者每年应免疫接种来预防社区获得性病毒（甲型、乙型流感）感染，但尚无对呼吸道合胞病毒的预防指导意见（1B）。
10. 给予至少 6 个月的甲氧苄啶及磺胺甲恶唑预防耶氏肺孢子菌（1B）。
青少年问题
1. 所有少女应接受关于生育、避孕、怀孕安全的咨询建议及避免使用麦考酚酯（2B）。
2. 所有有月经问题的女孩应由医生进行咨询及管理（2C）。
3. 妊娠的青少年转科到成人医疗中心来管理其免疫抑制（2B）。
4. 在 17～19 岁进行健康保险的咨询（根据地区而决定）（2B）。
5. 与患者讨论避免药物滥用及吸烟, 建议减少酒精摄人并每年评估危险行为（2C）。
6. 转科阶段须要多学科参予，应该根据发育成熟情况在 10～11 岁开始考虑（2B）。
7. 准备 1 份包含儿童及成人供者的标准转科协议（2B）。
8. 转科前让患者建立对疾病的了解、自我管理及具备照顾自己的能力（2B）。
9. 至少在转科前 1 a 成立与 儿科紧密协作的医疗照顾小组（2C）。
注：本文由朱鹏、王宇明制定，发布于《临床肝胆病杂志》杂志 2014 年 1 月第 30 卷第 1 期。
