发热、腹痛等是儿科门诊的常见症状，下面这个的病例，诊断却出乎笔者的预料，特总结与大家分享。
1. 病例回顾
患儿，女，9 岁，因「发热、头痛、精神差 5 天，腹痛 4 天」入院。
患儿 5 天前无明显诱因出现发热，最高体温 39℃，伴精神差、头痛，以额头为主，热退可自行缓解，伴呕吐胃内容物 5 次，量少，呈非喷射性，无咖啡样物，4 天前始出现腹痛，为脐周疼痛，当地诊治（不详）。
现无发热，头痛有所缓解，仍反复腹痛，偶有咳嗽，无寒战、抽搐，无流涕、鼻塞，无皮疹，今患儿精神差、气促，当地就诊，予「头孢曲松」输液后来我院。
患儿起病以来，睡眠、胃纳差，解黄色稀烂便，小便明显减少。否认有结核病接触史，有接种卡介苗。无生吃鱼生及疫水接触史。
查体：T 35.5℃，P 124 次/分，R 35 次/分，BP 100/63 mmHg，Wt 21 kg，嗜睡状，皮肤可见花斑纹，全身浅表淋巴结未扪及肿大，有鼻翼扇动，口唇干燥，咽充血，颈无抵抗，气管稍右偏，呼吸促，三凹征 (+)，左肺叩诊浊音，呼吸音减弱，右肺呼吸音粗，心音有力，律齐，无杂音，腹胀稍软，全腹压痛（+），肝右肋下 5 cm，质韧，脾肋下未及，腹部叩诊鼓音，肠鸣音减弱。四肢凉，右踝部稍肿胀。毛细血管充盈时间 5 秒。病理征（-），脑膜刺激征（-）
辅助检查：外院彩超：下腹腔积液，左侧胸腔积液；血常规示：WBC 6.45×10*9/L，NEUT% 80.04%，Hb 90 g/L，PLT 161×10*9/L。
2. 分析病情
（1）9 岁女孩，起病急，发热，精神差，皮肤可见花斑纹，CRT 5s，心率快，肢端凉，尿量少，考虑感染性休克。立即建立双静脉通路，完善血培养等检查，NS 扩容、美罗培南、万古霉素抗感染等处理后，精神较前好转，生命体征相对稳定，皮肤花斑纹消退，CRT 2s，尿量较前增多；
（2）患儿急性起病，有发热精神差等感染表现，出现休克，体查左肺叩诊浊音，呼吸音减弱，肝脏增大，考虑肺部感染、败血症可能性大；
（3）患儿彩超提示下左侧胸腔积液，腹腔积液，体查左肺叩诊浊音，呼吸音减弱，是否原发感染为金黄色葡萄球菌肺炎合并脓胸，进一步完善胸片、胸水常规、生化培养等检查。尚需排除支原体肺炎、肺结核，予完善肺炎支原体检测、PPD、胸水 ADA 检测；
（4）患儿有发热、头痛呕吐、精神差，热退后头痛缓解，神经系统查体无异常，暂不支持颅内感染表现。患儿有发热、腹痛，查体全腹压痛不剧，无明显肌紧张，考虑腹痛与腹膜炎所致；
（5）结果回报: 分析检查结果，凝血功能异常、低蛋白血症、降钙素原、CRP 明显升高，渗出性胸水示白细胞明显升高、多核细胞为主、糖明显减低，影像学结果提示双肺炎症伴双侧胸腔积液，用严重细菌感染可以解释检查结果异常（其余血培养、肺炎支原体、胸水培养、胸水 ADA、大便常规、血淀粉酶、ASO、PPD 试验、肝炎系列等检查未见异常）；
（6）追问病史患儿曾因面部红斑在皮肤科诊断过敏性皮炎，有过膝关节肿痛，重新查体面部可见少许红斑，结合浆膜炎，血常规示轻度贫血、尿常规提示肾损害，肝功能存在低蛋白血症，存在多个系统受累表现，考虑可能存在儿童 SLE，予完善补体、抗核抗体等检查；
（7）结果回报
（8）最终确诊系统性红斑狼疮，予激素治疗后病情好转出院后专科随诊治疗。
3. 病例总结
（1）学龄儿童，女性，以发热、精神差、头痛、腹痛起病，入院有休克表现，检查结果支持感染，如单纯按感染治疗，可能效果欠佳或延误原发病治疗；
（2）儿童系统性红斑狼疮的临床症状多种多样，可以某一脏器损害为表现，如误诊为脑炎、过敏性皮炎、血小板减少性紫癜、肾病综合征、结核性心包炎、类风湿病等。该患儿胸腹腔积液为主要表现，皮肤黏膜损害不明显，追问既往有关节肿痛病史，早期症状不典型，容易误诊；
（3）本病一般好发与 20～40 岁育龄女性，该患儿发病年龄小，相对少见，病情发展快，如多器官受累严重，则预后差。
4. 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE) 是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等，女性发病明显多于男性，儿童也可患病。
（1）机制及临床表现
多因素参与，可能与免疫机制缺陷、遗传因素、环境因素、病毒感染、药物（青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁、普鲁卡因酰胺等）等有关。
有多系统受累的表现，伴有发热、关节炎、胸膜炎、心包炎，伴有不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象、血小板减少、贫血、不明原因的肝炎、反复自然流产或深静脉血栓形成等，均应怀疑本病。
（2）诊断标准
诊断参照美国风湿病学学会分类标准分类：11 项标准符合 4 项或以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断 SLE。
（3）治疗
SLE 的治疗比较复杂，需评估器官受累程度，一般药物治疗：NSAIDs 可用于控制关节炎；抗疟药可控制皮疹及减轻光过敏，如羟氯喹；肾上腺皮质激素激素如泼尼松；免疫抑制剂：如环磷酰胺等。
本文作者：深圳龙岗中心医院 郭凯平
参考文献：
[1] 江载芳，申昆玲，沈颖等.诸福棠实用儿科学［M］.第8版.北京：人民卫生出版社，2015：751.
[2] 姚勇.儿童系统性红斑狼疮的早期诊断[J].实用儿科临床杂志,2005,20(5):388-390.
[3] 黄松明,朱春华.儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别[J].实用儿科临床杂志,2011,26(9):637-640.
