遇到这种颜色的小便,你怎么考虑?

2018-03-03 22:15 来源:丁香园 作者:小慧子
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1. 首先看一个病例

患儿,女,2 岁 10 月,因「发热 6 天,解酱油色尿 4 天」入院。

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患儿 6 天前无明显诱因出现发热,峰值 40℃,无寒战,无抽搐,予退热药口服可缓慢降至正常,间隔约 8 小时。入院前 4 天患儿体温逐渐好转,但解酱油色小便,量一般,无尿急、尿痛等症状;伴咳嗽,干咳为主,伴少许流涕,无喘息、气促,遂来我院就诊。

查血常规提示血红蛋白明显降低(52 g/dL),门诊拟「发热查因,贫血」收入院继续治疗。

患儿自起病以来,精神尚可,胃纳稍差,睡眠尚可,近 4 天小便呈酱油色,大便无明显异常;既往体键,否认类似病史及家族史,否认蚕豆病病史。

(1)入院查体

T 37.9℃,P 134 次/分,R 30 次/分,BP 86/52 mmHg,SpO2 97%,体重 12.2 kg。神志清楚,精神反应尚可,面色、全身皮肤蜡黄,口唇粘膜及睑结膜苍白,未见出血点及瘀斑。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。呼吸稍促,双肺呼吸音粗,未闻及固定干湿性啰音,心音有力,节律齐,未闻及杂音。腹软,无压痛及肌紧张,肝肋下约 2 cm,质软,脾肋下约 3 cm,未超过腹中线,质软,无触痛。四肢活动可,双侧膝反射可引出,双侧巴氏征阴性。肢端暖,毛细血管充盈时间 1s。

(2)辅助检查

入院时血常规:白细胞 29.43 x 109/L,中性粒细胞比例 59.0%,淋巴细胞比例 28.8 %,红细胞 1.72 x 1012/L,血红蛋白 47 g/L,血小板 764 x 109/L,超敏 C 反应蛋白 < 0.499 mg/L;

血涂片:中性晚幼粒 0.02,中性杆状核 0.053,中性分叶核 0.66,淋巴 0.25,单核 0.01,中性粒细胞出现核左移,部分中性粒细胞胞浆中可见颗粒增多增粗,余白细胞形态未见明显异常;红细胞大小不等,部分中心淡染区扩大,可见较多嗜多色性红细胞、点彩红细胞;数 100 个 WBC 见 14 个有核红细胞;血小板易见,聚集或散在分布;

网织红细胞绝对值 15.40 x 109/L↑;

大便常规 + OB 未见异常; 降钙素原正常;(咽拭子)甲型及乙型流感病毒核酸检测、呼吸道常见病毒(合胞病毒、腺病毒等)、EB 病毒 DNA、支原体 DNA 阴性;巨细胞病毒 DNA(血浆、尿)均阴性;凝血功能未见明显异常;

肝肾功能:总蛋白测定 84.1 g/L↑、白蛋白测定 31.5 g/L、球蛋白测定 52.6 g/L↑、间接胆红素、肝酶等未见异常;

间接抗人球试验 (IAT) 阴性 、直接抗人球蛋白实验 (DAT) 阳性 (4+) ;葡萄糖 6-磷酸脱氢酶活性检测正常;体液免疫、淋巴细胞免疫分析、自身抗体 11 项未见异常;

骨髓涂片:骨髓增生明显活跃,红系增生以中晚幼为主,成熟红细胞大小不等,中心浅染区未见明显扩大;粒系、巨系未见异常。

(3)最终诊断

① 自身免疫性溶血性贫血:幼儿,急性起病,有前驱感染史;主要临床表现:发热,面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大;实验室检查:血常规 Hb 47 g/L,直接抗人球蛋白实验 (DAT) 阳性 (4+),可诊断;

② 重度贫血:幼儿,解酱油色尿 4 天,查体:面色蜡黄,口唇及甲床苍白,查血常规示 Hb 47 g/L,故诊断;

(4)治疗经过

患儿入院后立即予大剂量甲泼尼龙冲击治疗(15 mg/kg·d x 3d)及静滴人免疫球蛋白(1 g/kg x 2d)中和抗体,输注同型少白红悬液 0.5U,同时予补液、碱化尿液等对症支持治疗,溶血症状逐渐得到控制;

治疗 4 天后复查血常规示:白细胞 23.4 x 109/L、红细胞 2.34 x 1012/L、血红蛋白 70 g/L、血小板 657 x 109/L、CRP < 0.499 mg/L;尿色恢复正常;甲泼尼龙逐渐减量,至醋酸泼尼松口服维持治疗,Hb 逐渐恢复。

出院后 1 月后,患儿一般情况良好,皮肤、面色恢复正常,门诊复查血常规、血涂片未见异常、coombs 试验(阴性)。

2. 病例讨论

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种由多种因素导致体内产生与红细胞抗原结合的自身抗体,从而破坏红细胞的溶血性疾病,是儿童溶血性贫血的常见类型之一,约占全部溶血性贫血患儿的 1/4 左右,77% 发生于 10 岁以下,儿童时期发病率约为 1:80000,且男孩多于女孩 [1] 。AIHA 作为一种少见病,据国外文献统计,成人发病率约为 3/100000 ,儿童发病率约为 3/1000000[2] 。文献报道发病的中位年龄 10.5 个月、3.8 岁和 6.5 岁,6 岁之前发病率约占 69%[3]

(1)临床表现及诊断

主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大;继发者多于原发者,在继发性患儿中,感染在病因中占据首位,因此,在实际临床工作中,更应加强对溶血患儿病原学检测,尤其是巨细胞病毒、EB 病毒、支原体等感染原的检测。

直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性目前仍作为诊断 AIHA 的重要手段,也是必需的检查。但研究显示,DAT 阳性的前提条件是患儿红细胞膜表面产生足够的敏化抗体,而那些细胞膜表面敏化抗体不足的患儿 DAT 结果常为阴性 [4] 。国外报道 DAT 阴性发生率约 2%~10% [5] ,国内报道稍高。

(2)治疗措施

当血红蛋白 < 70 g/L 时,应适当输注红细胞改善贫血;

目前,肾上腺皮质激素仍为治疗 AIHA 的首选药物,其作用机制可能为下调巨噬细胞上的 Fc 受体表现及减少 IL-2 的产生 [6] 。在一项糖皮质激素对国外成人 AIHA 治疗的前期研究中发现,急性发作期,糖皮质激素的有效率约为 68.6%,且其远期有效率也较好,约 35% [7]。根据文献报道,儿童大剂量糖皮质激素治疗 AIHA 的有效率为 50%~80% 。

有研究认为丙种球蛋白在与糖皮质激素联用时,与糖皮质激素具有显著的协同作用,能更迅速地控制病情,同时,丙种球蛋白在控制溶血进程及中和感染毒素方面有一定作用 [8]。对于部分糖皮质激素治疗效果不佳的患儿,六巯基嘌呤、环孢素 A 等免疫抑制剂作为治疗该病的二线药物在临床中也占据一定的地位,且具有相当有效的治疗效果。近年来,利妥昔单抗在对难治性 AIHA 的治疗上越来越受到重视。同时,在上述所有药物治疗无效时,脾脏切除也可作为一种相对有效的治疗手段,但应该严格把握其适应证。

参考文献

[1] 江载芳,申昆玲,沈颖等,诸福棠实用儿科学 [M], 第 8 版,北京,人民卫生出版社,2015:1840.

[2] 解飞,周霖等,儿童自身免疫性溶血性贫血 29 例临床特点和治疗分析 [J], 临床儿科杂志,2016,34(12).

[3] Oliveira MC, Oliveira BM, Murao M, et al. Clinical course of autoimmune hemolytic anemia: an observational study [J]. J Pediatr (Rio J ), 2006, 82(1): 58-62.

[4] Merry AH, Thomson EE, Rawlinson VI, et al. Quantitation of IgG on erythrocytes: correlation of number of IgG molecules per cell with the strength of the direct and indirect antiglobulin tests [J]. Vox Sang, 1984, 47(1): 73-81.

[5] 周霖, 杨建民. 小儿溶血性贫血诊疗手册 [M]. 上海: 第二军医大学出版社, 2016.

[6] Collins PW, Newland AC. Treatment modalities of autoimmune blood disorders[J].Semin Hematol,1992,29(1):64-74.

[7] Zupanska B, Sylwestrowicz T, Pawelski S. The results of prolonged treatment of autoimmune haemolytic anaemia [J].Haematologia (Budap), 1981,14(4):425-433.

[8] 付蓉 , 邵宗鸿, 刘鸿等. 静脉注射免疫球蛋白在治疗自身免疫性溶血性贫血中的作用 [J]. 中华内科杂志,2001,40(10):692-693.

编辑: 周萌萌

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