胎儿淋巴管瘤是一种较罕见的淋巴系统先天性发育畸形,常并发非整倍体畸形,多见于颈部,发生于腋窝者罕见。泰国学者 Tongsong 等人对发现的 5 例及文献报道的 25 例胎儿腋窝淋巴管瘤进行了系统研究,总结其超声表现及其临床转归,文章发表于 2018 年第 5 期的 J Ultrasound Med 杂志上。
作者研究发现,发生本病的孕妇多为初次妊娠,腋窝淋巴管瘤大多位于左侧,易于向前胸壁延伸,多具有分隔,呈多房性,多无血流信号。单房性淋巴管瘤体积较小,可自行消失,易合并染色体异常;多房性者体积较大,且易随孕周的增加而变为更大的肿块,很少合并染色体异常。
下列图像为作者所发现的部分病例:
图 1 孕 15 周时发现的胎儿左腋窝单房性囊肿(图 A)。虽妊娠进展,囊肿逐渐变小,孕 20 周时消失(图 B)。生后无异常发现。Humerus:肱骨;Spine:脊柱;H:心脏;Cyst:囊肿;Axilla:腋窝
图 2 孕 18 周时胎儿左腋窝多房性囊肿(图 A),后逐渐变大,向前胸壁方向生长(图 B 示孕 21 周),孕妇最终选择了引产。Chest:胸部;Cord:脐带;Humerus:肱骨;Forearm:前臂;Cyst:囊肿;Ulna:尺骨
图 3 胎儿腋窝多房性淋巴管瘤随孕周进展迅速:图 A 为孕 16 周时所见,图 B 为孕 24 周时所见,肿块明显增大,内可见淤血块,图 C 为孕 34 周所见,囊肿巨大约为 14×18 cm,可见密集分隔及丰富血流信号。最终经剖宫产分娩,新生儿呈贫血貌,3 天后死亡(图 D)。Lt chest:左胸;Hemorrhage:血肿
图 4 示孕 38 周时胎儿左腋窝较大囊肿,呈囊袋状,周边伴有小囊肿。经阴道自然生产时给予超声引导下细针穿刺抽液减压,生后又多次抽液,囊肿最终逐渐变小。Chest:胸部;Humerus:肱骨
图 5 胎儿左腋窝多房淋巴管瘤逐渐变大,孕 38 时瘤体约为 10 cm(图 A)。剖宫产分娩(图 B),后经外科手术切除该囊肿,婴儿无其它异常
作者还指出,腋窝淋巴管瘤的分隔如果存在丰富血流信号,则可能预示瘤内出血的风险。对于瘤体较大的胎儿,可能出现肩部难产。另外,本病与颈部淋巴管瘤不同,很少合并胎儿水肿,部分病例可合并少量胸腔积液或腹腔积。